點頭綜合征(Nodding syndrome)是一種由於失張力性發作造成的癲癇。點頭綜合征這種神秘的中樞神經係統疾病目前為止僅在三個非洲國家報道過。近期,一項發表在《柳葉刀神經病學》[Lancet Neurol 2013 Jan 7]雜誌上的研究,對烏幹達北部這種疾病流行模式出現的病例進行了研究,是首次係統性評估這種罕見的神經係統疾病的臨床特點,短期預後,流行病學的研究。
研究發現,在23個孩子(7-15歲)中,大部分患兒每天都會出現點頭發作,30%的患兒有嚴重的認知功能障礙。包含78名兒童的較大研究組患兒,與年齡匹配的對照兒童相比,點頭症狀通常可預測如反應遲鈍和愚笨等認知功能障礙的表現。
來自美國佐治亞州亞特蘭大疾病控製和預防中心(CDC)的James Sejvar博士及其同事在文中寫道,“研究結果表明,點頭綜合征是一種流行性癲癇,通常會與腦病有關。認知障礙可能是由於癲癇造成的,或可能是一種源自共同病理生理學的一個相關的特征。”
CDC和烏幹達衛生部之間的合作發現,該疾病存在不同的腦電圖和臨床發作類型 表現,包括:失張力發作,強直-陣攣發作,不典型失神發作,即局灶性發作和全身發作均存在。觀察還發現,冷飲料、過熱的食物和寒冷的天氣都會觸發點頭發作。
大部分患兒的腦磁共振成像掃描顯示存在廣泛的大腦和小腦萎縮,但未見局灶性或白質異常信號,排除任何炎症因素。這些研究結果與穩定的腦脊液蛋白水平共同提示,點頭綜合征是一種獨立的癲癇性疾病,而不是腦炎。
作者的結論稱,“點頭綜合征均有獨特的臨床和電圖特征,患病率較高,均有明顯的地域聚集性,這些刻板的現象使點頭綜合征更像是一種獨特的新疾病。”作者指出,這項研究的8個月隨訪未能對點頭綜合征死亡率趨勢和整個自然病程,以及聚集性特征進行評估。
在隨刊評論中,來自英國倫敦UCL兒童健康研究所的Helen Cross教授,對一種寄生蟲病,盤尾絲蟲病(該病與癲癇有關)引起點頭綜合征的理論提出質疑。由於點頭綜合征會出現明顯的進行性神經性係統性惡化,她說,“癲癇隻是一種表現形式,而不是癲癇性腦病”。
原文標題:Head-scratching persists despite nodding syndrome study