醫學論壇網訊由煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識編寫組、國家衛生計生委腦卒中防治專家委員會缺血性卒中外科專業委員會組織複旦大學附屬華山醫院、首都醫科大學附屬北京天醫院等全國14家三級甲等醫院的25位相關知名專家編寫的“煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(以下簡稱共識)(2017)”日前頒布。

煙霧病是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，並繼發顱底異常血管網形成的一種腦血管疾病。這種顱底異常血管網在腦血管造影圖像上形似“煙霧”故稱為“煙霧病”。煙霧狀血管是擴張的穿通動脈，起著側支循環的代償作用，是該病的重要體現。近年來，我國煙霧病發病率在上升，但在診斷和治療上缺乏統一的行業指導。本共識的發布對規範該學科的臨床醫療實踐意義非凡。

共識主要包括背景與證據、推薦意見、診斷標準、治療、圍手術期管理、隨訪策略、手術治療的資質認證等部分。

共識指出，煙霧病和煙霧綜合征的臨床表現複雜多樣，腦缺血最為常見，可表現為短暫性腦缺血發作(TIA)、可逆性缺血性神經功能障礙(RIND)或腦梗死。其中TIA常由情緒緊張、哭泣、劇烈運動或進食熱辣食物等誘發。自發性顱內出血多見於成年患者，主要原因是煙霧狀血管或合並的微動脈瘤破裂出血，以腦室內出血或腦實質出血破入腦室最為常見，而基底節區或腦葉血腫、單純蛛網膜下腔出血較少見，其他臨床表現還包括認知功能障礙、癲癇或頭痛等。

共識認為，輔助檢查對疾病確診、病情評估和製定治療決策具有重要意義，腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標準。頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、顱內出血、腦萎縮、腦室擴大、微出血灶等腦實質損害，還可顯示顱底異常血管網情況。MRI平掃結合MRA可作為篩選性檢查。腦血流動力學及腦代謝評估可以提供更為客觀的指標。目前治療煙霧病尚無確切有效的藥物，顱內外血管重建手術是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。血管重建術式主要包括3類：直接血管重建手術、間接直接血管重建手術及聯合手術，醫師可依據病情進行選擇。

共識指出，煙霧病和煙霧綜合征是進行性疾病，腦血管造影表現分為6期，一旦確診應當對患者進行終身隨訪。例如，對單側煙霧病患者每年需做一次頭顱CTA或MRA隨訪，以觀察疾病進展情況，至少持續3~5年;對煙霧病患者需要進行動態的血流動力學及代謝評估隨訪，如Xe-CT、SPECT、核磁共振灌注成像、CTP或PET等。另外，共識要求對有資質的神經外科醫師每年至少進行一次相關的繼續教育培訓，以保證專業知識的更新和手術技術的不斷提高。