特發性麵神經麻痹也稱Bell麻痹，是常見的腦神經單神經病變，為麵癱最常見的原因。臨床特征為急性起病，多在3 d左右達到高峰，表現為單側周圍性麵癱，無其他可識別的繼發原因。該病具有自限性，但早期合理的治療可以加快麵癱的恢複，減少並發症。

診斷

1、臨床特點

        1.任何年齡、季節均可發病。

        2.急性起病，病情多在3 d左右達到高峰。

        3.臨床主要表現為單側周圍性麵癱，如受累側閉目、皺眉、鼓腮、示齒和閉唇無力，以及口角向對側歪斜;可伴有同側耳後疼痛或乳突壓痛。根據麵神經受累部位的不同，可伴有同側舌前2/3味覺消失、聽覺過敏、淚液和唾液分泌障礙。個別患者可出現口唇和頰部的不適感。當出現瞬目減少、遲緩、閉目不攏時，可繼發同側角膜或結膜損傷。

        診斷特發性麵神經麻痹時需要注意：(1)該病的診斷主要依據臨床病史和體格檢查。詳細的病史詢問和仔細的體格檢查是排除其他繼發原因的主要方法。(2)檢查時應要特別注意確認臨床症狀出現的急緩。(3)注意尋找是否存在神經係統其他部位病變表現。(4)注意詢問既往史，如糖尿病、卒中、外傷、結締組織病、麵部或顱底腫瘤以及有無特殊感染病史或接觸史。

2、診斷標準

        1.急性起病，通常3 d左右達到高峰。

        2.單側周圍性麵癱，伴或不伴耳後疼痛、舌前味覺減退、聽覺過敏、淚液或唾液分泌異常。

        3.排除繼發原因。

3、鑒別診斷

        在所有麵神經麻痹的患者中，70%左右為特發性麵神經麻痹，30%左右為其他病因所致，如吉蘭-巴雷綜合征、多發性硬化、結節病、Mobius綜合征、糖尿病周圍神經病等。

        對於急性起病的單側周圍性麵癱，在進行鑒別診斷時，主要通過病史和體格檢查，尋找有無特發性麵神經麻痹不典型的特點。特發性麵神經麻痹不典型表現包括：雙側周圍性麵癱;既往有周圍性麵癱史，再次發生同側麵癱;隻有麵神經部分分支支配的肌肉無力;伴有其他腦神經的受累或其他神經係統體征。

治療

1、藥物治療

1．糖皮質激素：

        對於所有無禁忌證的16歲以上患者，急性期盡早口服使用糖皮質激素治療，可以促進神經損傷的盡快恢複，改善預後。通常選擇潑尼鬆或潑尼鬆龍口服，30～60 mg/d，連用5 d，之後於5 d內逐步減量至停用。發病3 d後使用糖皮質激素口服是否能夠獲益尚不明確。兒童特發性麵神經麻痹恢複通常較好，使用糖皮質激素是否能夠獲益尚不明確;對於麵肌癱瘓嚴重者，可以根據情況選擇。

2．抗病毒治療：

        對於急性期的患者，可以根據情況盡早聯合使用抗病毒藥物和糖皮質激素，可能會有獲益，特別是對於麵肌無力嚴重或完全癱瘓者;但不建議單用抗病毒藥物治療。抗病毒藥物可以選擇阿昔洛韋或伐西洛韋，如阿昔洛韋口服每次0.2～0.4 g，每日3～5次，或伐昔洛韋口服每次0.5～1.0 g，每日2～3次;療程7～10 d。

3．神經營養劑：

        臨床上通常給予B族維生素，如甲鈷胺和維生素B1等。

2、眼部保護

        當患者存在眼瞼閉合不全時，應重視對患者眼部的保護。由於眼瞼閉合不攏、瞬目無力或動作緩慢，導致異物容易進入眼部，淚液分泌減少，使得角膜損傷或感染的風險增加，必要時應請眼科協助處理。建議根據情況選擇滴眼液或膏劑防止眼部幹燥，合理使用眼罩保護，特別是在睡眠中眼瞼閉合不攏時尤為重要。

3、外科手術減壓

        關於外科手術行麵神經減壓的效果，目前研究尚無充分的證據支持有效，並且手術減壓有引起嚴重並發症的風險，手術減壓的時機、適應證、風險和獲益仍不明確。

4、神經康複治療

        可以盡早開展麵部肌肉康複治療。

5、其他

        在國內臨床上，經常采用針灸和理療等方法來治療特發性麵神經麻痹，但是不同的專家對針灸和理療的療效和時機尚持不同意見，還需要設計更加嚴格的大樣本臨床試驗進行證實。

預後

        大多數特發性麵神經麻痹預後良好。大部分患者在發病後2～4周開始恢複，3～4個月後完全恢複。在麵肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治療，仍有70%在發病6個月後也可以完全恢複。部分患者可遺留麵肌無力、麵肌聯帶運動、麵肌痙攣或鱷魚淚現象。