打噴嚏也是病嗎?最近，Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 雜誌上發表了一篇文章，陣發性打噴嚏也是NMOSD(視神經脊髓炎譜係疾病)的一種罕見表現。

難治性惡心、嘔吐、打嗝是視神經脊髓炎譜係疾病(neuromyelitis opticaspectrum disorder ，NMOSD)的特征性症狀，是由於免疫介導病變損傷了極後區和第四腦室底部。NMOSD表現為發作性打噴嚏是罕見的。

我們報道1例以嚴重的發作性打噴嚏作為前驅症狀的NMOSD患者。人類噴嚏中樞的確切位置尚未確定。本病例提供了更多證據以佐證之前提出的噴嚏中樞位於延髓背外側的假設。

病例報告

女性患者，55歲，既往有甲狀腺功能減退的病史(每天睡眠達22小時)。不久之後，她開始出現嚴重的惡心和嘔吐、頑固性呃逆，以及嚴重的陣發性噴嚏，每次持續幾分鍾，可將她從睡眠中震醒。症狀持續了數天，在每次發作中連續出現數個噴嚏，有時與交替出現的發作性呃逆重複循環。繼而出現尿瀦留、眩暈、複視，以及新發的房顫和共濟失調。

患者無過敏、肺病或鼻竇炎病史，無吸煙史。耳鼻喉和肺部查體未見異常。神經係統檢查體：凝視時出現視振蕩，有多向性眼球震顫及共濟失調步態。實驗室檢查示血細胞計數、肝、腎及甲狀腺功能及維生素水平正常，自身免疫抗體篩選和副腫瘤抗體均為陰性。腦脊液結果示白細胞計數為19 個/mL(93%為淋巴細胞) ，流式細胞檢測、糖、蛋白和寡克隆區帶均正常。在MRI(圖)FLAIR序列上可見下丘腦、第四腦室、室管膜周圍、腦室周圍和導水管周圍有異常高信號。兩側的延髓背外側區受累明顯。

圖.軸位MRI可見第三腦室(A，箭頭)、下丘腦(B，箭頭)、導水管周圍(B，三角箭頭)、第四腦室(C，箭頭)及頸延交界區和延髓背側(D，箭頭)病灶，在T2FLAIR像上呈高信號。軸位T2WI可見雙側的延髓背外側受累(Ea，Fa，黃點)，延髓(Ea，Eb)，頸延交界區(Fb，Fb)。

給予甲強龍1 g/日治療5天，患者的惡心、嘔吐、打嗝及陣發性噴嚏顯著改善。考慮到共濟失調、視振蕩、複視仍較明顯，給予血漿置換治療後臨床反應良好。

入院時通過細胞水平檢測發現血清水通道蛋白-4(AQP4-IgG)抗體陽性，腦脊液陰性。單獨使用利妥昔單抗治療16個月，患者病情穩定，未再出現陣發性打噴嚏。

我們描述了一例血清AQP4抗體陽性的女性NMOSD患者，表現為陣發性打噴嚏伴極後區綜合征。頭MRI上顯示在AQP4高表達區的延髓可見多發病灶。

臨床症狀與MRI病灶相符：嗜睡現象與下丘腦受累有關，打嗝、頑固性惡心及嘔吐與腦室周圍區和極後區病變相關，陣發性噴嚏與延髓背外側區病變相關。

NMOSD患者表現有陣發性打噴嚏的報道少見，也許是因為它尚未被認為是NMOSD的症狀。由於患者出現心房顫動伴神經係統症狀，我們推測心律失常的起因是神經源性，是繼發於失去了副交感神經支配後的自主神經調節功能紊亂，而副交感神經主要起源於延髓的疑核。

NMOSD的腦幹症狀常見，有報道達26%的患者在MRI 上見延髓病灶，40%的患者在屍解中發現第四腦室底部和極後區存在病理性改變。已報道的NMOSD患者罕見的腦幹症狀有病理性打哈欠、直立性低血壓、體位性心動過速綜合症及頑固性咳嗽。

人類噴嚏中樞的精確位置尚未得到證實。2001年有文獻報道了1例頭MRI顯示有類似病灶(延髓背外側受累)的脫髓鞘綜合征患者，表現有打噴嚏無力及飯後5分鍾一次的打嗝症狀，將其病因歸於係統性紅斑狼瘡。有可能這個病人患有NMOSD 而先於AQP4抗體發現的報道，也認識到NMOSD和係統性自身免疫性疾病有密切的聯係。也有報道病理打噴嚏見於延髓外側梗死及Arnold-Chiari畸形引起延髓背側受壓的患者。

本病例提供了更多證據以佐證噴嚏中樞位於延髓背外側，並為NMOSD的臨床表現添加了另一個症狀(陣發性打噴嚏)。持續的腦幹炎症可能導致重大殘疾、嚴重的並發症、甚至死亡，而早期免疫治療可防止腦幹炎症的進展，因此盡早識別NMOSD患者極後區受累極其重要。