成人幕上低級別膠質瘤的手術治療是目前國內外神經外科領域探討的熱點問題。製定本指南的目的是建立在循證醫學證據為指導的低級別膠質瘤規範化手術治療方案。根據近年來相關領域研究的成果和各位專家提出的修改意見進行了完善。本指南包含循證醫學證據級別以及相關推薦級別，作為較具權威性和指導意義的技術指南。為了便於讀者理解及更好地開展手術工作，本指南中證據質量和推薦力度參照了美國神經外科協會(AANS)認定的循證醫學證據分級標準，這一標準發表在之前的係列指南中。本指南屬於臨床實踐指南，目標是指導臨床標準治療，改善患者的臨床預後，同時為建立合理、規範的臨床診療路徑提供支持。

前言

低級別膠質瘤是一種原發性的顱內惡性腫瘤，世界衛生組織(WHO)將其病理級別定義為Ⅱ級，並根據組織成分、異檸檬酸脫氫酶(isocitrate dehydrogenase，IDH)突變和1號染色體短臂／19號染色體長臂(1p／19q)缺失狀態，將低級別膠質瘤分為星形細胞瘤(IDH突變型、IDH野生型、其他未特指型)、少突膠質細胞瘤(IDH突變且1p／19q聯合缺失型、其他未特指型)和少突星形細胞瘤(其他未特指型)。低級別膠質瘤好發於青年人，由於其具有彌漫浸潤性生長的特點，手術切除後往往容易複發，同時常伴有惡性程度增加。年齡>40歲、腫瘤病理成分為星形細胞瘤、腫瘤最大直徑>6 cm、腫瘤跨越中線及患者術前出現神經功能損害或缺失等均為影響患者生存期的風險因素。低風險患者的中位生存期可達10．8年，但對於高風險(存在2個及2個以上不利因素)的患者，其中位生存期僅為3．9年(NCCN指南)。

目前，低級別膠質瘤的治療方法為手術治療、放療及化療。本指南僅對手術治療低級別膠質瘤進行詳述。

手術時機

對於低級別膠質瘤患者手術治療的時機一直存在爭議。盡管有研究認為，影像學診斷為低級別膠質瘤的患者可先行間斷性影像學觀察，推薦時間間隔為3個月，至影像學提示腫瘤進展後再行手術治療，但多數研究更支持一旦影像學診斷為低級別膠質瘤的患者應立即進行手術治療。當影像學不能確定是否為彌慢性低級別膠質瘤或懷疑其他疾病時，可通過活檢的方式進行確診。

一、影像學提示低級別膠質瘤且伴有明顯臨床症狀的患者

對於已經確診的低級別膠質瘤患者，手術切除是首選的治療方案(NCCN指南2015版)。根據既往低級別膠質瘤患者手術時機的回顧性隊列研究，對於診斷為低級別膠質瘤且伴有明顯臨床症狀的患者，多數研究支持手術治療可以明顯延長患者的無進展生存期和總生存期(多個一致性Ⅲ級證據)。僅有一項研究指出，對於疑似的低級別膠質瘤患者可采取保守治療(Ⅱ級證據)。另外，對於伴有明確癲癇發作的患者，盡早手術可有效改善或控製癲癇發作，提高患者的總生存期。

二、影像學提示低級別膠質瘤但暫無明顯臨床症狀的患者

在臨床工作中，這類患者常因偶然頭顱影像學檢查發現或體檢發現顱內占位病變而就醫。此類偶然發現的低級別膠質瘤相比於伴有臨床症狀的低級別膠質瘤患者，腫瘤更易被完全切除，同時患者的總生存期也相對較長(Ⅲ級證據)。但是，目前尚無隊列研究比較無症狀低級別膠質瘤患者保守治療與發現後即采用手術治療的患者的預後差異。此外，因某些高級認知功能損傷不易被發現，故推薦對這類患者首先進行高級認知心理學檢查(詳見功能區膠質瘤部分)，以排除高級認知功能損傷。如檢查發現存在明顯認知功能損傷的患者，需按照有症狀的患者處理(詳見手術時機第一部分)。

手術適應證與禁忌證

一、常規全麻下開顱手術

1．適應證：

(1)未累及腦功能區的膠質瘤患者；

(2)有明確癲癇發作史；

(3)自願接受手術治療；

(4)膠質瘤累及功能區，但存在喚醒手術禁忌的患者；

(5)膠質瘤累及功能區的患者，但不具備開展喚醒手術條件。

2．禁忌證：

(1)患者存在嚴重的心、肺、肝、腎功能障礙，不能耐受手術；

(2)其他不適合接受神經外科開顱手術的禁忌證。

二、術中喚醒狀態下功能區定位保護手術

1．適應證：

(1)累及腦功能區的膠質瘤患者；

(2)年齡一般≥14歲(取決於患者的認知與自控能力)；

(3)無明確的精神病史或嚴重的精神症狀；

(4)患者意識清醒，認知功能基本正常，術前能配合完成指定任務；

(5)自願接受喚醒麻醉手術者。

2．禁忌證：

參見“喚醒手術麻醉專家共識”(2014版)。

除常規全麻下開顱手術禁忌證外還應包括：

(1)患者術前出現嚴重的顱內高壓症狀或已存在腦疝；

(2)存在意識障礙或認知障礙；

(3)明確的精神病史；

(4)溝通交流障礙，存在嚴重失語或難以配合完成指定術中檢測任務；

(5)麻醉醫生和手術醫生無喚醒手術經驗；

(6)患者拒絕接受喚醒麻醉手術；

(7)年齡<14歲(相對禁忌)，心理發育遲滯；

(8)患者不能長時間耐受固定體位。