自發性低顱壓綜合征(Spontaneous Intracranial Hypotension，SIH)的主要臨床表現為直立性頭痛及腰穿腦脊液壓力降低。其病因不明，可能與腦脊液產生減少、吸收增加、腦脊液漏等因素有關。SIH在MRI上主要表現為硬腦膜強化、硬膜下積液或出血、垂體增大、靜脈竇擴張以及腦下垂等。

首要的是了解一下SIH的病理生理。根據Monroe-Kellie定律，顱腔內容積恒定，不能擴張，顱內容物的總量之和即腦組織、腦血容量及腦脊液的總量恒定保持不變。當SIH病人腦脊液的容量減少時，必然導致另外兩種成分的增加，而腦組織的容積相對固定不變，所以隻能通過腦血流量的變化進行代償。

這種病理生理改變主要表現在靜脈係統的擴張：

➤ 因為軟腦膜及腦實質血管有血腦屏障存在，而硬腦膜沒有，所以這種靜脈的充血擴張隻能表現在硬腦膜和腦靜脈竇上，在顱腦MRI上則表現為硬腦膜的彌漫性增厚強化以及顱內靜脈竇的擴張;

➤ 垂體部位的硬膜充血則表現為垂體增大;

➤ 若腦靜脈的充血擴張仍不能完全代償腦脊液容量的減少，還可能出現硬膜下積液來進一步緩解;

➤ 另外，腦脊液容量減少時，腦脊液對腦組織的浮力作用下降使腦組織向下移位，即為腦下垂。

這就構成了SIH顱腦MRI典型的五聯征表現。

其中，彌漫性硬腦膜強化呈連續的均勻的線狀強化，沒有局灶性結節樣增強，而且隻有硬腦膜受累，並不累及軟腦膜，不深入腦溝和外側裂;硬膜下積液則表現為薄薄的新月形異常信號，無占位效應，也不壓迫局部腦實質;腦下垂可表現為不同程度的小腦扁桃體向下移位(類似於Chiari 畸形)、橋前池縮小或消失、視交叉向下移位、視交叉周圍池和其他的腦池變小等。

總結起來，SIH的MRI特點為：

➤ 硬膜下積液(Subdural fluid collections)

➤ 硬腦膜強化(Enhancement of the pachymeninges)

➤ 靜脈結構充盈(Engorgement of venous structures)

➤ 垂體充血(Pituitary hyperemia)

➤ 腦下垂(Sagging of the brain)

各首字母相連構成了一個單詞”SEPPS”(“滲漏”)，此即SIH在顱腦MRI上的”SEEPS”五聯征。

最後，通過一例典型影像為大家加深印象：50歲男性，頭痛伴認知下降，顱腦MRI見下圖。

(A) T2加權示雙側硬腦膜下積液(白色箭頭);

(B)T1增強示彌漫性硬腦膜強化(白色粗箭);

(C) 軸位T1增強示垂體充血(白色箭頭)，硬腦膜強化(白色粗箭);

(D)矢狀位T1增強示垂體充血(白色箭頭)，腦幹下垂(格子粗箭)

巧記：SIH最常見於腦脊液漏，想到“漏”，再想到“SEEPS”(“滲漏”)，就能輕鬆記住SIH的MRI特點了。了解了SIH的病理生理機製，再加上“SEEPS”助記，是不是感覺SIH的MRI特點原來so easy，下次主任查房問到這個，我也可以脫口而出了!

參考文獻

[1] Batra A, Berkowitz A. Clinical Reasoning: A 50-year-old man with headache and cognitive decline. Neurology. 2015. 85(24): e182-6.

[2] 韓順昌, 蒲傳強, 黃旭升, 郎森陽, 吳衛平, 王培福. 原發性低顱壓綜合征的影像學特點. 中華神經醫學雜誌. 2005. 4(8): 804-807.