男性，64 歲，起床大便過程中覺胸骨後疼痛，之後意識喪失。家人發現後呼叫急救車，未測出血壓，心電圖顯示結性心律，下壁導聯ST 段抬高0.2~0.3 mV;Ⅰ、aVL 和廣泛前壁導聯ST 段壓低0.4~0.6 mV。

給予硝酸甘油和多巴胺後清醒。複查心電圖顯示竇性心律，原有抬高和壓低的ST 段均恢複至基線。連續測定CK、CK-MB 和TnI 均未見升高。但血沉28 mm 第一小時，CRP72.8 mg/L。

患者共發作約6次，每次均有胸痛和意識喪失或模糊，並伴心電圖異常(自述每次均有ST 段抬高，其中一次為室速)，給予硝甘靜脈可緩解。期間患者共行冠脈造影4 次，之前3次均未見顯著的血管堵塞或狹窄，僅顯示第一對角支有40%狹窄。

自7 年前第一次發作後，患者一直口服阿司匹林和硝酸酯類藥物，1年前加用辛伐他汀和地爾硫草卓，但之後仍有1次類似發作。患者有反複口腔潰瘍發作病史12年，每年發作約3 次;發作外陰潰瘍1次。

無高血壓、糖尿病及早發冠心病家族史。吸煙史30 年，約20 支/天，於7年前戒煙。

查體發現麵部和軀幹有痤瘡樣皮疹。超聲心動圖提示心髒結構和功能正常，未見室壁運動異常或瓣膜功能異常。

考慮患者提及反複發生的口腔潰瘍，查體又發現有痤瘡樣皮疹，結合血液炎症指標的升高，應該診斷患者有血管炎，特別是白塞病。本例患者僅有痤瘡樣結節，因此診斷為不完全白塞病。

患者在使用阿司匹林、硝酸酯、他汀和鈣拮抗劑的情況下仍反複發作冠脈痙攣，結合不完全白塞病診斷和既往冠脈造影結果，考慮可能是血管炎所致，因此進行了針對血管炎的治療。

給予潑尼鬆(足量1 mg/kg)開始，1個月後減量)、沙利度胺(50 mg/d)、硝酸酯和地爾硫草卓治療。因患者有動脈粥樣硬化，繼續阿司匹林和他汀治療。1個月後，複查血沉和CRP 均回落到正常水平，潑尼鬆逐漸減量至10 mg/d 維持，其他藥物繼續服用。

規律隨診達8年，未再有口腔潰瘍、胸痛和暈厥發作。

討論：

患者為對角支病變，心電圖卻提示右冠脈痙攣。在應用CCB 的情況下，仍反複發作冠脈痙攣。另外，該患者反複發生口腔潰瘍12 年、發作外陰潰瘍1 次，雖然不符合白塞病的確診標準，但結合嚴重反複冠脈痙攣、血沉加快和CRP 升高，高度懷疑白塞病。

白塞病活動期表現為血管炎，伴血沉加快、CRP 升高。該患者經糖皮質激素和沙利度胺治療後血沉及CRP 恢複正常，胸痛、暈厥及口腔潰瘍未再複發。

血管病變是白塞病最常見臨床表現，可累及大、中、小動脈以及靜脈。白塞病導致冠脈痙攣較罕見，但本例患者冠脈並無嚴重狹窄，本次發作心電圖改變提示無粥樣硬化病變的右冠脈發生痙攣，且發作期間有炎症活動的證據，抗冠脈痙攣和針對白塞病治療有效。

因此，冠脈炎症和內皮功能異常可能是本例患者引發冠脈痙攣的主要因素。