顳葉癲癇

　　臨床表現

　　多數顳葉癲癇的發作表現較“安靜”。顳葉內側型癲癇可有惡心、恐懼、幻嗅等先兆，發作時可表現為愣神、摸索和咀嚼吞咽，發作後可出現類似夢遊表現。顳葉新皮層癲癇可有耳鳴、幻聽、夢樣狀態或視錯覺，在優勢半球可有語言障礙。

　　輕度發作可無意識喪失或部分喪失，嚴重時可出現意識喪失甚至全身抽搐，發作持續時間多為一至數分鍾。

　　診斷方法

　　包括長程視頻腦電圖、MRI掃描、磁共振波譜分析和神經心理學評估，腦功能成像和腦磁圖亦是術前評估的輔助手段，一些疑難病例還須埋置顱內電極以定位癲癇灶。

　　手術適應證與禁忌證

　　對診斷明確、正規內科治療效果不佳者，可考慮選擇手術治療。

　　如臨床特征、腦電圖和神經影像等資料均提示一側顳葉癲癇，預示手術效果較好。

　　對臨床表現不典型、影像學未發現明確病灶、癲癇樣放電廣泛或重要功能區受累的癲癇患者，可借助功能影像及顱內電極進行致癇灶定位、確定語言區分布，以進行合理的致癇灶切除術或暫不手術。

　　切除性手術不適用於活動性精神病、雙側顳葉獨立癲癇起源的患者。

　　手術治療

　　最常見的手術方式是選擇性海馬杏仁核切除術和前顳葉切除術，前者適用於MRI發現有海馬硬化或其他典型顳葉內側型病例，手術隻切除海馬、海馬旁回、杏仁核等顳葉內側結構而保留顳葉外側皮質；後者還須切除部分前顳葉異常放電皮層。

　　（首都醫科大學宣武醫院 張國君）

　　後皮層癲癇

　　臨床表現

　　發作傳播特點 向前頭部擴散。經側裂下部的擴散可能隻表現為伴自動症的複雜部分性發作，並出現胸腹不適等先兆，與顳葉內側結構起源的發作類似；經側裂上部向中央區擴散的發作可引起顯著的運動或感覺症狀，擴散至輔助運動區時還可產生異常姿勢。

　　枕葉 出現視覺先兆高度提示枕葉發作，其他常見症狀還包括發作性快速眨眼、眼瞼痙攣、雙眼凝視及視像殘留等。

　　頂葉 明確的軀體感覺異常與頂葉感覺皮質間有很強的定位關係。其他症狀則相對少見且定位較困難，仔細檢查可能會發現不顯著的神經認知缺損。

　　此外還可能出現一些類似於顳葉癲癇發作的症狀。

　　顳葉後部 常見視覺先兆，還可出現失語、幻聽、自動症及其他運動症狀。

　　研究者觀察14例後皮層癲癇患者發現，7例患者首發臨床表現為行為停頓，繼而癲癇放電向額頂葉傳播並出現運動症狀。

　　需注意的是，一些患者的癲癇灶可能同時累及顳後、頂葉、枕葉中的兩或三個部位，因此，臨床所見的癲癇發作常混有後皮層不同腦葉的症狀特點。

　　致癇灶定位

　　致癇灶定位依賴於臨床症狀、神經影像、發作間期和發作期腦電圖證據，此外，視力視野檢查對於定位後皮層（尤其是枕葉）癲癇有重要的參考意義。

　　與顳葉和額葉癲癇相同，MRI對後皮層癲癇灶的定位具提示作用，但有時這種作用並不明顯，而埋置顱內電極則是一項非常重要的術前評估方法。

　　頂葉和左側顳葉後部的癲癇灶常與運動、感覺或語言功能區相鄰，為防止引發神經功能障礙，術前需應用皮層電刺激方法進行功能皮層定位。

　　手術療效與並發症

　　不同中心的手術療效存在差異，北京癲癇診療中心對患者術後1~5年的隨訪資料顯示，發作完全消失和顯著減少的病例分別占63%和21%。

　　術後主要並發症包括3周內逐漸恢複的一過性輕偏癱、失語；可逐漸恢複的對側肢體或軀幹麻木、不適感或空間位置覺障礙；恢複相對較慢的視覺障礙，包括新發偏盲、原有偏盲加重及視物模糊等。

　　（首都醫科大學宣武醫院 遇濤）

　　額葉癲癇

　　診斷方法

　　該病的診斷主要依靠臨床症狀、腦電圖（包括長程視頻腦電圖）和影像學檢查，此外，正電子發射斷層掃描（PET）、腦磁圖、單光子發射計算機體層攝影（SPECT）等檢查亦是常用的輔助診斷方法，尤其對於術前定位評估有較大價值。

　　臨床症狀 表現複雜多樣，但同一患者的每次發作常十分刻板，常具以下特點。

　　1. 發作頻繁，常出現叢集性發作，每天可達數次甚至數十次。

　　2. 發作起始突然，持續時間較短，一般僅為數秒或幾十秒。

　　3. 發作中患者常意識清楚，即使意識喪失也常無或僅有短暫的發作後朦朧狀態。

　　4. 多於夜間發作，且各種發作形式可快速繼發全麵強直性陣攣或癲癇持續狀態。

　　額葉不同區域起源的額葉癲癇發作亦具特異性。

　　運動區――

　　主要表現為強直性或陣攣性部分運動性發作，常從口麵部或一側上肢遠端開始，部分患者可繼發全麵強直陣攣性發作或出現Todd’s麻痹。

　　輔助運動區――

　　表現為姿勢性或不對稱性局部強直發作，可伴強迫性發音，持續時間常短於1分鍾且意識清晰。

　　扣帶回――

　　常表現為大幅度激烈的軀體運動性自動症，發作前常有自主神經及情感症狀。部分患者可表現為類似典型顳葉癲癇發作，術前定位時應特別注意。

　　前額極與額底――

　　常表現為強迫性思維或喪失對外界的感知和反應，頭、眼可向對側偏轉性運動，會出現嗅覺及自主神經症狀，也可表現為軀體過度運行性自動症。

　　額葉背外側――

　　多表現為強直或陣攣性發作，多伴有頭、眼偏轉運動。島蓋部位的發作常表現為咀嚼、流涎、吞咽及喉部症狀。

　　腦電圖 當發作起源於輔助運動區、額葉內側麵或額底眶麵時，由於發作部位深，在頭皮腦電圖上很難發現異常電活動，常規腦電圖對額葉癲癇的陽性診斷率較低。

　　額葉癲癇發作間期異常腦電圖常表現為數量不等的一側或雙側額區或額顳區陣發性棘波、尖波、或慢波，睡眠期間更易出現。

　　發作前腦電圖可表現為額葉起源的各種局限性異常放電、廣泛性低波幅快節律，但由於額葉發作時運動程度過大，很多腦電圖易出現較大的幹擾性偽差，導致很難辨認異常節律性放電。

　　隨著癲癇外科的廣泛開展，術前定位在治療中的地位越來越重要。在長程視頻腦電圖對症狀及發作間期與發作前腦電圖分析的基礎上，進行有限範圍內的皮層和（或）深部電極記錄可更加精確定位額葉發作起源點。

　　磁共振（MRI） 隨著MRI分辨率不斷提高，對皮層發育不良引起癲癇認識的不斷深入，在高分辨率MRI影像中常會發現額葉皮層結構異常，或在白質內發現異常灰質，這對診斷額葉癲癇非常重要。

　　然而，有時影像學所示結構性損傷並不代表額葉癲癇的起源部位，最終診斷需要綜合分析各項臨床檢查結果。

　　適應證

　　對長期藥物治療後癲癇發作仍不能得到很好控製、影像學檢查發現結構性病灶且評估證實為額葉癲癇的患者，應考慮進行術前評估及手術治療。

　　對影像學檢查未發現病灶的局灶發作性難治性癲癇、且腦電圖提示異常放電集中在額葉的患者，可考慮進行長程顱內皮層電極埋置手術以監測發作期腦電圖，確定癲癇發作源並手術切除，常可獲得滿意療效。

　　手術治療

　　有時，病灶與致癇灶並不完全一致， 隻有經發作前期與間期頭皮腦電圖同時提示額葉異常放電，且發作形式符合額葉癲癇的病灶才為致癇灶。為保證手術效果，通常需將病灶與致癇灶一同切除。

　　但當患者額葉軟化灶較大且與功能區關係密切時，則不能將病灶全部切除。

　　如顱內電極提示發作起源點範圍較小，則單純切除該點也可能使發作完全消失。

　　術中還應進行皮層腦電圖監測，以判斷切除全部致癇灶所需手術範圍。

　　在手術後，患者應常規服用抗癲癇藥物2～3年，當發作徹底消失後可逐漸減藥至停用。

　　（首都醫科大學宣武醫院 蔡立新）