圖1 、圖2 腹部CT掃描 圖像
病例
患者女性，52歲，因腰部不適及多囊腎病轉診至梅奧醫院。
20餘年前末次妊娠時，患者接受腹部超聲檢查發現有雙側腎囊腫。由於擔心影響醫療保險和工作，未行進一步檢查。既往無症狀，近期（幾個月前）出現間斷兩側腰部不適，在飲用大量液體或強體力活動後尤為顯著。
既往有高血壓，近3年應用貝那普利（10 mg/d），血壓控製可。否認排尿困難、肉眼血尿、尿頻或尿急。否認發熱、寒戰、肌肉疼痛或全身不適等症狀。
否認家族性多囊腎病病史。父親65歲時死於心肌梗死，母親83歲時死於帕金森病並發症。有兩個兄弟，其一已故，據稱患有多囊腎病；另一45歲，未知是否患有多囊腎病。育有兩子（分別為25歲和24歲），均體健。
體格檢查 體質指數（BMI）23.5 kg/m2，血壓124/70 mmHg，心率60次/分，呼吸16次/分。餘無異常。
實驗室檢查 血細胞計數正常、血清電解質正常，血尿素氮（BUN） 5.4 mmol/L（15 mg/dl），血肌酐70 μmol/L（0.8 mg/dl）。尿檢正常。
提問
患者是否患有常染色體顯性遺傳性多囊腎病（ADPKD）？
患者的囊性腎病是否為進展性疾病並最終影 響腎功能？
如何處理患者的陣發性腰痛？
是否須行其他檢查（包括基因檢測）？
病例分析與討論
腎盂旁囊腫的臨床表現
無症狀性囊腫在男性和女性中的發病率相似，有症狀的巨大囊腫常見於男性（占71%）。
腰痛 巨大囊腫所致的常見症狀是腰部持續疼痛，通常為鈍痛，有時表現為刺痛和疝氣樣疼痛，尤其在發生輸尿管梗阻時。
血尿 罕見。
高血壓 約半數腎盂旁囊腫患者合並高血壓，有些患者的高血壓因腎盂旁囊腫壓迫腎蒂處的腎動脈，通過腎素血管緊張素係統介導而產生，通常可逆，或者可通過引流或切除腎盂旁囊腫來顯著改善症狀。
腎盂旁囊腫的診斷及鑒別診斷
CT掃描 該法是診斷腎盂旁囊腫的主要手段，可見界限清楚的低密度影，近似水密度，注射造影劑後無增強。同時，CT可清晰顯示腎集合管、腎血管結構、腎實質及各自的相對位置。
排泄性CT尿路造影可顯示：① 腎盂受壓、變形或延長；② 如囊腫擴展至腎內，可有一個或多個腎盞的壓縮、變形或延長；③ 不同程度的腎盂擴張或腎盞擴張；④ 輸尿管上1/3移位；⑤ 受累腎髒不同程度的移位或旋轉。
超聲檢查 其是另一項診斷腎盂旁囊腫的主要手段，典型表現是病變處液性暗區。因腎盂旁囊腫常有血管和腎大盞橫越，造成囊腫邊界不規則，甚至會產生回聲，給診斷帶來困難。
腹膜後氧氣注入＋腎X線體層攝影 通常，CT掃描、排泄性CT尿路造影及超聲檢查即可診斷腎盂旁囊腫。少數情況下，為了確定腎盂旁囊腫的邊界及延展的範圍，可應用腹膜後氧氣注入+腎X線體層攝影。
腎血管造影 不是常規診斷腎盂旁囊腫的方法。主要用於明確是否有腎動脈受壓。
須與腎盂旁囊腫相鑒別的疾病見上表。
腎盂旁囊腫的治療
腎盂旁囊腫的治療選擇與囊腫的大小、數量、部位及臨床症狀有關。無症狀的腎盂旁囊腫通常不予特殊處理，如果給予治療，目的則是保存和恢複病腎結構和功能的完整性。
超聲引導下經皮引流 術 用於緩解疼痛及改善高血壓症狀。
囊腫切除術 可選擇采用或不采用袋形縫合術。
腎切除術 較少用，主要用於因感染和腎實質破壞導致相應症狀反複發作的病例以及腎實質廣泛破壞（破壞不可逆）並伴有難治性高血壓的病例。
輸尿管鏡去頂術 近期，巴西爾（Basiri）等在《腔鏡泌尿外科學雜誌》［J Endourol 2010，24（4）：537］上分享了他們的治療經驗，他們經輸尿管鏡去頂術治療了兩例有症狀的腎盂旁囊腫患者。
基於該研究結果，采用經輸尿管鏡治療某些特定的腎盂旁囊腫患者看似安全有效，但在臨床實踐中廣泛普及這種治療方式之前，仍需要積累更多的臨床經驗。
患者的最終診治及轉歸
結合本例患者的家族史以及腹部CT的結果，可診斷其未患ADPKD。
大多數腎盂旁囊腫患者無症狀，並且長期無進展和（或）長期腎功能代償。
對於有腰痛症狀的腎盂旁囊腫患者，應行排泄性CT尿路造影以除外尿路梗阻。尿路梗阻可使腎功能惡化，是患者接受治療的指征。
基於以上原因，本例患者應行排泄性CT尿路造影明確有無尿路梗阻。在解除尿路梗阻後，腰痛症狀常可緩解。由於腎盂旁囊腫未被視為遺傳性疾病，可不行基因測試。
基本概念腎盂旁囊腫是一種起源於腎門的良性腎外囊腫，與腎盂的腎外側麵緊密相連（見上圖）。腎盂旁囊腫的好發年齡為60歲左右。巨大腎盂旁囊腫多見於男性，左腎多於右腎。
病因（腎盂旁囊腫的）“旁”是指起源於腎外的囊腫與腎盂或腎被膜的腎外側緊密相關或相連。其發病機製有以下三種假說：
•淋巴引流係統阻塞和擴張的繼發性病變；
•中腎管或中腎發育異常；
•後腹膜來源的先天性異常。
目前一致認為，腎盂旁囊腫主要來源於淋巴管瘤。
