血栓性微血管病（TMA）是一組具有共同病理特征的急性臨床病理綜合征。

　　該病主要病理表現為內皮細胞腫脹脫落、內皮下絨毛狀物質沉積和血管腔內血小板聚集形成微血栓、血管腔內栓塞以及紅細胞碎裂等微血管係統異常。

　　TMA主要的臨床表現為血小板減少、溶血性貧血和微循環中血小板血栓造成的器官受累，其臨床表現與病變範圍、發病機製和累及器官造成功能障礙的不同有關。

　　TMA主要包括溶血性尿毒症綜合征（HUS）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、惡性高血壓、硬皮病腎危象、妊娠相關的腎髒損害、移植相關的腎髒損害、人類免疫缺陷病毒（HIV）相關的腎髒損害、腫瘤/化療相關的腎髒損害等疾病。

　　由於此類疾病涉及的臨床科室非常廣泛，所以目前在臨床工作中，對於TMA的誤診及漏診嚴重。

　　2012年5月《英國血液雜誌》（Br J Haematol）發布了TTP及其他類型TMA的診斷和處理指南。

　　這也是該雜誌繼2009年發布的不典型HUS（aHUS）臨床實踐指南後的又一“力作”。

　　鑒於補體係統功能異常在TTP-HUS綜合征發病中所處的重要地位，多種針對補體異常激活的生物製劑在此類疾病的治療領域中應運而生。

　　2012年，表現較為突出的應屬C5單抗——依庫珠單抗（eculizumab）。自2007年，該藥成功在全球40多個國家獲準用於治療陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）後，現已被美國和歐盟地區批準用於aHUS的治療。