【CMT&CHTV 文獻精粹】

        導語：本文通過細致的病理學分析，為ANCA相關性腎炎的短期治療效果預測提供了一種新的評分工具，不僅豐富了我們對疾病短期治療反應的理解，也為臨床決策提供了強有力的支持，有望推動個體化醫療在腎髒病領域的進一步發展。

        抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關性血管炎(AAV)引起的急進性腎小球腎炎(RPGN)已成為影響患者腎髒及整體生存率的重要病因之一。AAV相關的RPGN通常表現為快速進展的腎功能衰竭，若不及時治療，患者預後極差。盡管已有大量研究對AAV的長期預後進行了分類和分析，但在RPGN的急性期，如何快速有效地預測短期治療反應，尤其是腎髒替代治療(KRT)的需求和短期內腎功能恢複，仍是臨床麵臨的重大挑戰。現有的治療策略包括免疫抑製劑和血漿置換，但其療效存在顯著的個體差異，迫切需要更加精準的預測工具。

        2024年2月，Frontiers in Immunology雜誌發表了一篇題為“在嚴重的ANCA相關性腎小球血管炎中，組織病理學發現對預測性評分短期血漿置換治療反應的相關性”的研究，通過係統分析病理學特征，提出了一種新的預測評分係統，用於評估嚴重AAV引起的腎小球腎炎患者對血漿置換治療的短期反應。該評分係統不僅提高了臨床醫生在急性期管理AAV相關RPGN的決策能力，為AAV相關RPGN的短期治療反應預測提供了新的視角和工具，也為個體化治療提供了依據。

        研究方法

        本研究是一項回顧性隊列研究，旨在驗證一種新的評分係統在預測嚴重AAV患者接受治療性血漿置換(PLEX)短期治療反應的有效性。研究納入了53名經腎活檢確認為RPGN的AAV患者，根據血清肌酐水平和/或KRT需求進行分組。納入標準包括血清肌酐水平高於5.7 mg/dL和/或需要KRT。研究的主要終點是30天內的KRT需求或死亡，次要終點包括腎髒恢複率和長期生存率。研究還比較了新評分係統與傳統的Berden和Brix分類係統在預測短期治療反應方麵的效能。

        研究結果

        PLEX評分有效預測短期預後

        研究證實，PLEX評分係統在預測嚴重AAV患者短期治療反應方麵具有顯著的有效性。結果顯示，在53例患者中，有20例(37.7%)接受了PLEX治療(PLEX-R)，其中有11例(55%)患者由評分係統推薦。通過PLEX評分，研究人員能夠準確識別出那些在短期內(30天內)預後不良的患者。在上述20例患者中，15例(75%)患者的治療是按照評分係統推薦的(圖1)。上述結果表明，PLEX評分係統不僅能夠預測短期預後，還可以指導臨床治療決策。

        腎活檢結果提升預測準確性

        進一步的分析顯示，將腎活檢結果納入PLEX評分後，預測短期預後不良的能力得到了顯著提升。研究中，通過包含腎活檢的PLEX評分，研究人員推薦了24名(45.3%)患者接受PLEX治療。結果顯示，這一評分係統在預測30天內的KRT需求或死亡方麵表現出了極高的準確性(P<0.000 1)。與不包含腎活檢結果的PLEX評分相比，包含腎活檢的PLEX評分在預測短期預後方麵的效能顯著提高(P<0.000 1，圖2)，這進一步證實了腎活檢在評估AAV患者短期治療反應中的重要性。

        Berden和Brix分類係統的比較

        在預測短期預後的效能方麵，研究人員對Berden和Brix分類係統在進行了比較。結果顯示，Berden分類係統中的“新月體”和“硬化”類別與短期預後不良有顯著關聯(P=0.003 2)，而Brix分類係統中的“高風險”類別也能有效預測短期預後(P<0.000 1)。然而，當將這些分類係統與包含腎活檢結果的PLEX評分進行比較時，PLEX評分在預測短期預後方麵的效能更為顯著(P<0.000 1)，這表明PLEX評分係統在臨床應用中可能更具優勢。

        PLEX評分的實際應用價值

        在實際臨床應用中，PLEX評分係統不僅在理論上具有預測價值，其在實際治療中的應用也顯示出了顯著的效果。研究中，盡管有部分患者未按照PLEX評分推薦接受PLEX治療，但PLEX評分係統仍能準確預測這些患者的短期預後。這一發現表明，PLEX評分係統在指導臨床治療決策方麵具有實際應用價值，能夠幫助醫生更精準地選擇治療方案，從而提高患者的治療效果。

        總結

        本研究對PLEX評分係統進行了深入的驗證，尤其是在結合腎活檢結果後，顯著提升了對AAV患者短期治療反應的預測準確性。此項研究不僅為AAV患者的臨床治療提供了全新的視角，而且為該領域的未來發展指明了新的方向。通過精確預測患者的短期治療反應，臨床醫生能夠更有效地權衡治療方案的利弊，實現對患者更為優化的臨床治療結果。隨著個性化醫療理念的深入人心和實踐應用的不斷擴展，本研究的發現預期將在臨床治療中得到更廣泛的采納，為ANCA相關腎炎的精準醫療策略鋪平了道路，有望顯著改善患者的治療體驗和預後。

        參考文獻

        HAKROUSH S, KORSTEN P, STRÖBEL P, et al. Relevance of histopathological findings for predictive scoring of short-term treatment response to plasma exchange in severe ANCA-associated renal vasculitides[J]. Front Immunol, 2024, 15: 1340999. DOI: 10.3389/fimmu.2024.1340999.

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