43歲男性，因癲癇致頭麵部摔傷入院，意外地發現右腎占位。無典型的腎癌三聯征“血尿、疼痛和腫塊”。對於該類患者如何進行鑒別診斷?難點為何?
【病例資料】
患者男性，43歲。
主訴：B超發現右腎占位性病變。
現病史：患者因突發性暈厥摔傷頭麵部1小時後來我院急診科(2008年2月14日)，候診時再次暈厥摔倒。神經外科診斷為：①頭麵部外傷;②癲癇。給予頭麵部清創縫合、抗癲癇治療。住院期間曾出現癲癇發作一次，靜脈推注安定10mg後緩解。常規行腹部B超檢查發現：右腎實性占位病變(2008年2月20日)。CT及腎髒超聲造影同樣提示腎癌。為進一步診治由神經外科轉入泌尿外科(2008年2月26日)。
既往史：半年前(2007年7月2日)因“進行性雙下肢麻木伴無力1年”入我院神經內科診斷為“末梢神經炎”，經改善血液循環、營養神經及對症治療改善後出院。否認癲癇病史。否認“肝炎”、“結核”等傳染病病史。無手術史、輸血史。
【體格檢查】
體溫：37.7℃，心率：88次/分，血壓：140/70mmHg，呼吸：16次/分。發育正常，營養中等。心、肺未見異常。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝髒肋下鎖骨中線兩橫指，質地硬。脾髒肋下鎖骨中線兩橫指，質地硬。四肢關節活動自如，未引出病理反射。雙腎區無隆起，輸尿管走行區無壓痛，膀胱區未觸及包塊，雙腎區無叩擊痛。外生殖器未見異常。
【輔助檢查】
實驗室檢查：
血常規(2008年2月15日)：RBC：3.56×1012/L，WBC：19.6×109/L，PLT：55×109/L，Hb：128g/L，中性粒細胞比值(GR%)：89.8%(43%～75%)，淋巴細胞百分比(LY%)：6.0%(17%～43%)。(2008年3月2日)：RBC：3.38×1012/L，WBC：22.4×109/L，PLT：330×109/L，Hb：111g/L，GR%：80.7%，LY%：12.6%。
血生化(2008年2月14日)：穀丙轉氨酶(ALT)：33U/L，穀草轉氨酶(AST)：140U/L(5～40U/L)，γ-穀氨酰基轉移酶(γ-GT)：1244U/L(3～50U/L)，直接膽紅素(DBIL)：14.1μmol/L(0～10μmol/L)，總膽紅素(TBIL)：34.3μmol/L(2～25μmol/L)，肌酸激酶(CK)：772U/L(34～184U/L)。尿常規(2008年2月14日)：未見異常。血清C反應蛋白(CRP)(2008年3月7日)：64.2mg/L(0～8mg/L)。血沉(ESR)(2008年3月7日)：34mm/第1小時末(0～15mm/第1小時)。結核菌抗體試驗(2008年3月20日)：陰性。抗鏈細菌溶血素O(ASO)(2008年3月21日)：62.3IU/ml。類風濕因子(RF)(2008年3月21日)：20.0IU/ml。
骨髓穿刺(2008年3月4日)：骨髓增生明顯活躍，M∶E=7.8∶1 ﹙ 2～5∶1 ﹚，粒係增生顯著，早幼粒至晚幼粒比值較高，漿內顆粒明顯增多。紅係比值減低。考慮感染骨髓象。
影像學檢查：
腎髒超聲造影(2008年2月25日)：右腎中下部可見異常回聲區，大小4.4cm×4.1cm，邊界不清楚，形態不規則，可見低回聲暈，內回聲分布不均勻，中心可見無回聲區。彩色多普勒顯示其周圍動靜脈血流繞行。超聲造影：靜脈團注法注射2.4ml聲諾維(SonoVue)，12秒後異常區與正常組織同步明顯強化，異常區大小5.7cm×4.9cm，中央可見持續未強化區。約5分鍾後逐漸消退。雙側輸尿管未見擴張。膀胱腔內未見異常回聲。肝髒左葉厚度6.0cm，上下徑11cm，右葉最大斜徑15cm，形態規則，肝內血管走行清晰。門靜脈內徑1.1cm。彩色多普勒未見異常血流。膽囊體積縮小，液區大小1.4cm×5.0cm，毛糙增厚，壁厚.0cm，內液區清晰，未見異常回聲，膽總管內徑0.5cm。彩色多普勒未見異常血流。胰腺未見異常。脾髒：大小3.7cm×14cm，實質回聲均勻。
腹部CT(2008年2月22日)：平掃(圖15-1)右腎中極腹側可見直徑約3.0cm的稍低密度影，邊界不清，突向腎外側，內緣與腎盂緊鄰，增強掃描(圖15-2)病變可見不均勻強化，左腎中極背側可見直徑約為1.0cm的稍低密度影，邊界不清，增強掃描病變未見明顯強化，兩側輸尿管未見擴張積水;肝髒內未見明顯異常密度影，未見明顯異常強化，腹腔內未見明顯腫大的淋巴結。膽囊變小，壁稍厚。
圖15-1 CT平掃
圖15-2 CT增強
靜脈腎盂造影(2008年2月26日)：未見異常。
超聲活檢(2008年3月21日)：病理結果：腎透明細胞癌。
【術前診斷】
右腎透明細胞癌
癲癇
頭麵部外傷
【治療經過】
手術治療：腹腔鏡右腎根治性切除術。
術中所見及手術過程：腹腔鏡右腎根治性切除術，見右側腎髒下極腫瘤，位於腹側，直徑約3.5cm，向外突出，圓形，包膜光滑、完整，與吉氏筋膜無明顯粘連，腎門及腔靜脈周圍組織未見腫大淋巴結。
【術後診療】
1. 診斷
術後病理診斷：腎髒透明細胞癌。
2. 查體
肝脾肋下未觸及。
3. 實驗室檢查
血常規(2008年4月11日)：RBC：2.96×1012/L，WBC：8.9×109/，PLT：247×109/L，Hb：102g/L，GR%：73.6%，LY%：19.3%。(2008年4月16日)：BC：2.89×1012/L，WBC：7.4×109/L，PLT：198×109/L，Hb：97g/L，GR%：60.2%，LY%：21.9%。
血生化(2008年4月10日)：ALT：9U/L，AST：32U/L，γ-GT：416U/L，DBIL：1.8μmol/L，TBIL：9.0μmol/L。(2008年4月15日)：ALT：15U/L，AST：30U/L，γ-GT：332U/L，DBIL：2.6μmol/L，TBIL：13.4μmol/L。CRP(2008年4月10日)：9.7mg/L。ESR(2008年4月16日)：22mm/第1小時末。
骨髓穿刺(2008年4月20日)：骨髓增生活躍，M∶E=2.9∶1(參考值2～5∶1)，早幼粒至晚幼粒比值正常。紅係比值正常。巨核細胞及血小板正常。正常骨髓象。
4. 影像學檢查
腹部B超(2008年4月10日)：肝髒：大小正常範圍，邊緣飽滿，內呈細密增強回聲，後場回聲略衰減，血管走行欠清晰。彩色多普勒未見異常血流。脾髒：大小3.9cm×13.1cm，實質回聲尚均勻。彩色多普勒未見異常血流。
【討論內容】
文獻綜述：RCC的副腫瘤綜合征可發生在10%～40%的RCC患者。
1. 常見的副腫瘤綜合征
①紅細胞增多症：發生在3%～10%的RCC患者，增多的紅細胞群生理功能不正常，可能與腫瘤源性促紅細胞生成素產量增高，或者局部腎組織缺氧促使非腫瘤性腎組織促紅細胞生成素產生有關;②高鈣血症：發生在20%的RCC患者，可能與腫瘤產生有甲狀旁腺激素樣功能的甲狀旁腺激素相關肽或其他體液因子有關;③高血壓：發生在40%的RCC患者，37%的患者證實腫瘤產生腎素，抗高血壓治療無效。
2. 不常見的副腫瘤綜合征
(1)Stauffer綜合征：又稱腎源性肝功能異常綜合征。①一種發生於無肝轉移患者的腎細胞癌(RCC)相關的可逆性肝功能不全綜合征;②肝功能異常包括：堿性磷酸酶和膽紅素升高，低白蛋白血症，凝血酶原時間延長及高丙種球蛋白血症;③往往與發熱、疲勞和體重減輕聯合發生，腎切除後消退;④發生率在3%～20%之間;⑤可能與腫瘤產生過多的粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子有關。
(2)Cushing綜合征：與腫瘤產生過多的促腎上腺皮質激素有關。
(3)蛋白性腸病：與腫瘤產生過多的腸高血糖素有關。
(4)溢乳：與腫瘤產生過多的催乳素有關。
(5)低血糖：與腫瘤產生過多的胰島素有關。
(6)男性乳房發育和性欲減退或女性多毛症、閉經和男性型脫發(禿頂)：與腫瘤產生過多的促性腺激素有關。
診斷腎癌時出現副腫瘤綜合征並不預示其預後不好，但是，在腎切除術後副腫瘤性代謝障礙不能恢複正常的患者(表明出現了臨床上檢測不到的轉移灶)，其預後很差。
【專家點評】
1. 診斷問題
(1)本病例基本特點：該患者因癲癇致頭麵部摔傷入院，意外地發現右腎占位。無典型的腎癌三聯征“血尿、疼痛和腫塊”。目前偶發性腎癌已經占腎癌的/3左右。患者白細胞、尤其是中性粒細胞增多，骨髓塗片呈感染性骨髓象。肝功能受損，膽紅素輕度升高，γ-GT為正常值的十多倍。
(2)鑒別診斷難點：關鍵是要排除可以產生類白細胞綜合征的各種其他疾病，如感染。
2. 治療問題
(1)手術方式及理由：采用腹腔鏡腎癌根治術。理由：癌腫局限，未突破假包膜，CT未發現有淋巴結轉移。
(2)外科操作技術優缺點
優點：①創傷小，恢複快;②出血量少。
缺點：①手術難度增大;②有中轉開腹的可能。
(3)治療難點心得體會及建議：①腎癌的腎外表現多種多樣。多可經腎癌根治術後消失。②本病例的副腫瘤綜合征可能與重組人粒細胞集落刺激因子G-CSF)有關。③在無明顯感染存在的情況下，明確腎癌診斷時，白細胞顯著增多，應該考慮到有G-CSF誘發類白血病反應(類白血病反應是機體對感染、炎症和藥物等所產生的血液中白細胞上升的狀態。隻有少數惡性腫瘤有類似的情形)的可能。④血常規檢查在本病例的隨診中應該作為一個重要的指標。
