馬凡氏綜合征伴晶狀體異位——病例報道

作者:伊文 來源:MedSci梅斯 日期:17-09-19

        男性患者,41歲,雙眼進行性視力下降,右眼較左眼更差。無創傷史。

        體格檢查顯示,裸眼視力右眼6/200,左眼20/100。裂隙燈檢查發現雙眼晶狀體異位,除了晶狀體懸韌帶(晶狀體懸吊)明顯拉伸,右眼晶狀體近完全下脫位,(如圖所示),左眼晶狀體顳下半脫位。

        患者母親患有Marfan綜合征,患者表現出該病特征,手指細長和漏鬥狀胸。患者接受了玻璃體切除術和右眼鞏膜縫線人工晶狀體植入。最後隨訪,右眼矯正了近視,最佳矯正視力是20/20。Marfan綜合征與雙眼晶狀體異位相關,可能是亞臨床特點。

        在最終隨訪中,右眼最佳矯正視力為20/20,矯正近視。綜合征與雙眼雙盲症相關,是亞臨床特征。手術適應症包括糾正兩眼之間的屈光不正差異(屈光參差),過度散光以及晶狀體半脫位的並發症,包括青光眼,葡萄膜炎和視網膜脫離。

關鍵字:馬凡氏綜合征

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