本期視點

　　一例22歲男性患者，因腎病綜合征入我院腎內科診治，臨床診斷為係統性紅斑狼瘡（SLE）。住院後超聲心動圖檢查發現二尖瓣前後葉類圓形贅生物，其超聲特點提示與SLE和抗磷脂抗體綜合征相關的Libman-Sacks心內膜炎可能，最終經腎穿刺病理及多次抗β2糖蛋白Ⅰ抗體升高而確診。利布曼-薩克斯（Libman-Sacks）心內膜炎須與乳頭狀彈性纖維瘤、感染性心內膜炎贅生物、Lambl氏贅生物、贅疣性血栓性心內膜炎和瓣膜黏液樣變性等鑒別。本例提示，當年輕腎病綜合征患者存在瓣膜贅生物時，應進一步尋找SLE或抗心磷脂抗體綜合征的證據。

病曆摘要

　　現病史 患者男性，22歲。因“下肢、眼瞼水腫3個月，泡沫尿2個月”入院。3個月前出現雙側眼瞼及雙下肢可凹性水腫，晨重暮輕。2個月前開始出現尿中泡沫增多。無皮疹、光過敏、關節腫痛和口腔潰瘍等。外院測血壓為160/100 mmHg。血常規：白細胞 4.62×109/L，血紅蛋白124 g/L，血小板114×109/L 。尿常規提示蛋白（3＋）、紅細胞（＋）。血生化：丙氨酸氨基轉移酶（ALT）18 U/L，白蛋白30 g/L，肌酐50.6 μmol/L，總膽固醇9.39 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇6.64 mmol/L。腹部B超：雙腎彌漫性改變，右腎10.8×6.8 cm、左腎11.3×5.9 cm，皮質回聲高，脾大，餘（-）。我院門診診斷為“腎病綜合征”，予潑尼鬆60 mg/d治療。 既往史及其他 患者發現高血壓2年，未隨診血壓及進行治療，但無任何不適。個人史、婚育史、家族史無特殊。

　　體格、實驗室與輔助檢查

　　體格檢查 血壓159/103 mmHg，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，心界左下擴大，心率73次/分，心尖部可聞及Ⅱ~Ⅲ/6級收縮期吹風樣雜音，肝脾未觸及，雙下肢膝以下輕度可凹性水腫。

　　實驗室檢查和輔助檢查 具體結果見表。

　　表 實驗室檢查及輔助檢查結果一覽　

診斷與鑒別診斷

　　本例患者有以下特點：腎病綜合征，二尖瓣贅生物，抗β2糖蛋白I抗體3次升高，以及腎穿刺病理提示SLE。患者存在二尖瓣贅生物，應與以下疾病鑒別。

　　乳頭狀彈性纖維瘤

　　乳頭狀彈性纖維瘤是一種心髒瓣膜最常見的原發性良性腫瘤（占10%以下），通常見於老年患者，平均發病年齡為60歲。腫瘤可發生於二尖瓣前後葉、腱索和乳頭肌、主動脈瓣，但主動脈瓣較二尖瓣常見，少見部位包括三尖瓣和肺動脈瓣，亦可見於心房、心室心內膜表麵，主動脈瓣的主動脈側，二尖瓣上的左房側。腫瘤體積小，大多數直徑小於20 mm，瘤體大小範圍為2~50 mm。典型腫瘤呈圓形或卵圓形，邊界清楚，均質，回聲強於血栓，通常為單個，亦可為多個。腫瘤常通過短蒂與心內膜表麵相連，呈活動狀，瓣膜功能不全不常見。超聲顯示腫瘤有一亮回聲中心。對於呈手指樣突出的腫瘤，在其與血液的界麵上會出現特征性的閃動或細顫，經食管超聲心動圖能識別這一特點。

　　本例患者瓣膜上腫物活動度小，無蒂，亦未見到乳頭狀彈性纖維瘤的典型超聲特征，且無法用該疾病解釋腎病綜合征。

　　感染性心內膜炎贅生物

　　感染性心內膜炎出現瓣膜贅生物常見，嚴重者可伴感染瓣周擴散，引起瓣膜穿孔、瓣周膿腫、竇道、瘺或假性動脈瘤等並發症，臨床表現為發熱、動脈栓塞等血管現象，以及腎小球腎炎等免疫現象。二尖瓣贅生物在超聲心動圖上常位於左房側，典型贅生物呈不規則分葉狀，邊界不清，活動無序，活動頻率快於瓣膜。

　　本例患者雖然贅生物較大，卻無發熱，且類風濕因子呈陰性，尿檢以大量蛋白尿為特征，無貧血，加之瓣膜贅生物呈類圓形團塊狀、較固定，故診斷感染性心內膜炎缺乏令人信服的依據。

　　Lambl氏贅生物

　　蘭布爾（Lambl）氏贅生物的發病機製尚不明確，贅生物中心為結締組織，是膠原和彈性纖維或無細胞的透明物質，被覆內皮細胞。該疾病可見於任何年齡，但更常見於老年人，男女無差別。發生於二尖瓣的Lambl氏贅生物多於主動脈瓣，常沿瓣膜邊緣的關閉線分布，可位於二尖瓣的左房側，也可位於肺動脈瓣和主動脈瓣的任何部位，即動脈側。Lambl氏贅生物體積小，長度為2~12 mm，寬度約1.5 mm。Lambl氏贅生物呈纖細、活動的絲狀結構，有2種類型（絲狀或薄層狀），可為單條狀、成排或成簇，常為多個。本例患者贅生物形態不符合Lambl氏贅生物，且該疾病同樣無法解釋腎病綜合征。

　　瓣膜黏液樣變性

　　明顯的瓣膜黏液樣變性使瓣膜增厚折疊，尤其當二尖瓣在收縮期關閉時，脫垂的瓣體部分極似贅生物，有時很難鑒別。本例患者無瓣膜脫垂，贅生物形態與黏液樣變性瓣膜有區別，故可除外瓣膜黏液樣變性。

　　贅疣性血栓性心內膜炎

　　該疾病又被稱為腫瘤心內膜炎、休克心內膜炎或消耗性心內膜炎，屬於非細菌性血栓性心內膜炎。最常見於霍奇金病，肺、胰腺、胃和結腸腺癌，亦可見於休克、彌漫性血管內凝血（DIC）、燒傷、內毒素血症和惡病質。多數侵犯左心瓣膜，心房內膜偶被累及，在心瓣膜閉鎖緣形成≥1 mm的血小板血栓，有時呈息肉狀。 本例患者的贅生物形態不能除外贅疣性血栓性心內膜炎，但血液檢查、腫瘤標誌物及胸腹影像學檢查未提示腫瘤存在證據。

　　Libman-Sacks心內膜炎

　　該疾病可見於SLE和抗心磷脂抗體綜合征患者，瓣膜上可形成無菌性血小板纖維素性血栓，亦屬於非細菌性血栓性心內膜炎。本例患者雖然多項自身抗體陰性，無關節痛、口腔潰瘍或脫發等免疫疾病表現，但患者年齡較輕，存在腎病綜合征，3次查抗β2糖蛋白Ⅰ抗體均升高，抗心磷脂抗體（－），腎穿刺病理提示狼瘡不除外。 抗β2糖蛋白Ⅰ抗體陽性多見於SLE和原發性抗心磷脂抗體綜合征，本例患者臨床表現更符合SLE，故瓣膜贅生物為Libman-Sacks心內膜炎（LSE）贅生物。

治療

　　治療宗旨 治療主要針對SLE給予激素治療，同時積極控製高血壓，並針對蛋白尿給予雙倍劑量的替米沙坦。由於患者有重度二尖瓣關閉不全伴左心擴大，有外科手術指征，但應在原發病治療一段時間，蛋白尿被控製、低蛋白血症獲得改善及激素減至一定量後，再考慮擇期行外科手術，從而減少術後並發症。

　　治療具體方案 潑尼鬆60 mg/d和複方環磷酰胺1片/天治療原發病，同時給予阿司匹林100 mg/d，普伐他汀20 mg/d，卡維地洛6.25 mg/次、2次/天，左旋氨氯地平2.5 mg/d，氫氯噻嗪12.5 mg/d、替米沙坦80 mg/次，2次/天。患者病情逐漸緩解。

　　其他治療措施 激素和免疫抑製劑針對原發病SLE和抗磷脂抗體綜合征進行治療，但與贅生物大小變化無明確相關性。此外，預防感染性心內膜炎也很重要，以避免嚴重並發症。若患者存在係統性栓塞，則應給予抗凝治療。阿司匹林的治療作用未被充分闡明。心力衰竭、抗凝治療後仍反複發生血栓栓塞者須進行瓣膜置換，但機械瓣易發生血栓，且二尖瓣置換術死亡率高達25%。