病例介紹

　　病史 患者男性，62歲，農民，漢族，已婚。主因發現麵部、四肢、軀幹無症狀斑塊、結節5年餘就診。患者5年前無明顯誘因出現四肢大小不等紅斑、斑塊及結節，無自覺症狀，邊界模糊，略高出皮麵，病變範圍逐步擴大，耳廓、軀幹相繼出現上述症狀，並伴反複雙側鼻塞、左鼻出血；就診於某三甲醫院耳鼻咽喉科，進行鼻前庭、鼻鏡檢查，診斷為左鼻腔血管纖維瘤，行左鼻腔粘連剝離術治療，鼻塞、鼻腔出血現象有所緩解，皮損未予處理。4年前患者出現左肩部皮膚泛白，擠壓無痛感，到該院皮膚科就診，根據四肢泛發性紅斑，擬診為結節性紅斑，給予克拉黴素緩釋片、潑尼鬆等藥物治療未見好轉，遂放棄治療。半年前患者皮下結節增多、範圍擴大，再次到該院皮膚科就診，診斷為神經纖維瘤，建議入院手術治療，但是患者放棄。現患者因雙上肢痛覺減退並進行性加重，逐漸出現四肢無冷熱感，就診於柳州市疾病預防控製中心（疾控中心），經皮損抗酸染色查麻風杆菌確診為麻風病後，轉診本中心皮膚病防製科門診。

　　皮膚科查體 麵部、耳廓、四肢、軀幹等部位可見50～70處花生米至拇指大小不等的暗紅色結節，以雙上肢屈側及腰部兩側為多；雙下肢可見暗紅色片狀斑塊和結節，斑塊邊緣不清，皮損無痛癢感，表麵感覺遲鈍或消失，麵部呈輕度彌漫浸潤。四肢遠端呈套狀麻木，雙側耳大神經、尺神經、腓總神經均粗大、質軟，有輕微壓痛。查紅細胞沉降率、肝腎功能、血尿便常規、抗溶血性鏈球菌素“O”、肌鈣蛋白、肌酸激酶同工酶及X線胸片、B超、心電圖檢查等均無異常，24小時尿蛋白定量0.2 g。取右下肢皮損結節送廣西壯族自治區皮膚病醫院行組織病理檢查，病理報告：表皮萎縮，真皮大量巨噬細胞，少量泡沫細胞、淋巴細胞浸潤，抗酸染色查麻風杆菌（++++）。

　　診治經過 確診為瘤型麻風（LL）。後追問病史，患者仍否認有麻風病史或麻風病患者接觸史。予患者利福平600 mg，每月1次，監服；氯法齊明300 mg，每月1次，監服；同時氯法齊明50 mg，每日1次，自服；氨苯碸100 mg，每日1次，自服。療程為1年。治療2年後患者病情明顯好轉，左側眶上、耳垂、下肢皮損抗酸染色麻風杆菌（++）。

　　討論

　　臨床特征 LL為多菌型麻風，臨床皮損表現分為3期：① 早期皮損常表現為斑疹，呈淺色或淡紅色，邊界不清，形態較小，數量較多，呈對稱分布，可出現瘙癢、螞蟻爬行感、劇痛等異常感覺；② 中期皮損可見結節和彌漫浸潤損害，邊緣模糊，表麵光亮，廣泛分布，可有輕度淺感覺障礙；③ 晚期呈嚴重彌漫性皮膚浸潤，且出現嚴重的感覺障礙及閉汗。

　　診斷標準 滿足下列前2項者為疑似麻風病，滿足4項者即可確診麻風病：① 周圍神經幹或皮支粗大；② 有皮損同時伴有淺感覺障礙；③ 病理檢查可見上皮樣細胞肉芽腫及巨噬細胞肉芽腫，神經可見腫大及浸潤；④ 皮膚組織液抗酸染色見麻風杆菌。

　　誤診原因

　　① 對麻風病缺乏全麵認識和警惕性；② 專業皮膚科和神經科醫生易先入為主地誤診為本專科常見病；③ 患者隱瞞病史；④ 問診和查體不仔細，麻風病確診的主要依據是詢問病史、體格檢查（包括淺感覺障礙、皮神經粗大）、組織病理及細菌檢查。

　　防範誤診的對策

　　① 對醫務人員定期進行麻風病防治知識培訓；② 仔細詢問病史並全麵查體，及時進行組織學病理及細菌檢查，綜合分析病情資料；③ 采用新的診斷技術如聚合酶鏈反應（PCR）、麻風菌特異性酚糖脂-1（PGL-1）等，以提高診斷陽性率和準確性。

　　誤診誤治專欄與《臨床誤診誤治》雜誌合作第2期

　　（本版病例全文詳見《臨床誤診誤治》雜誌2013年第1期）