摘要患者男性55歲,因反複咳嗽、氣促4年,再發加重1月餘入院。4年前患者因咳嗽、咳痰伴活動後氣促接受開胸肺活檢病理檢查，診斷為肺泡蛋白沉積症(PAP)，合並肺結核。積極抗感染治療無效，病情逐日加重轉ICU行氣管插管呼吸機輔助呼吸，最終死亡。該病曆提示，在患者合並肺結核而未治療的情況下行肺灌洗，導致結核全身播散而死亡。反複痰找抗酸杆菌是簡單有效的診斷方法，而肺灌洗要慎重。

臨床資料

　　患者男性，55歲，因反複咳嗽、氣促4年，再發加重1月餘入院。患者4年前因咳嗽、咳痰伴活動後氣促接受開胸肺活檢，病理提示肺泡蛋白沉積症(PAP)。4年來症狀反複發作，1月餘前出現咳嗽、氣促、間歇畏寒及發熱，外院按PAP多次經纖支鏡行肺葉分段灌洗及抗感染治療，症狀無改善。患者本次發病以來食欲差，體重減輕4 kg。

查體及輔助檢查

　　消瘦，慢性病容，兩肺少量幹[口][羅]音，兩下肺散在濕[口][羅]音，明顯杵狀指，心腹無異常。

　　血常規 外周血WBC 10.9×10⁹/L，中性粒細胞90%，RBC 5.1×10¹²/L，Hb 140 g/L。

　　血氣 pH=7.464，PCO₂為28.8 mmHg，PO₂為58.9 mmHg。

　　胸片 右全肺、左肺中下野斑點、片狀密度增高影，邊緣欠清，其中可見透光區，右心緣欠清，雙側肋膈角清楚(圖1)。

診療及轉歸

診斷：肺泡蛋白沉積症合並肺結核。

　　根據患者發熱症狀及外周血象，考慮PAP合並肺炎，積極抗感染，但患者病情逐日加重，出現嚴重低氧，入院第6日轉ICU行氣管插管呼吸機輔助呼吸。

　　經纖支鏡吸痰送檢，塗片找抗酸杆菌(+~++)、黴菌(-)、細菌(-)，真菌培養(-)，細菌培養示咽菌伴少量G^-杆菌混合生長。診斷為肺泡蛋白沉積症合並肺結核。

　　予異煙肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺治療。入院第14天患者病情惡化，高熱、昏迷、瞳孔散大、血壓下降，最終死亡。

評 論

　　患者曾被確診PAP，故一旦出現呼吸道症狀易想到PAP複發。經支氣管鏡支氣管肺泡灌洗或全肺灌洗是治療PAP唯一有效的方法，但在患者合並肺結核而未治療的情況下，肺灌洗會導致結核全身播散甚至死亡。

　　前後胸片比較(圖1、2)示病灶增多，右上肺尖後段(結核好發部位)出現斑片狀邊緣欠清之密度增高影。經抗生素治療後症狀未好轉，肺部病灶未消失，此時應高度懷疑合並肺結核，反複痰找抗酸杆菌是簡單有效的診斷方法，而肺灌洗要慎重。

圖1 胸片示右全肺、左中下肺野斑片狀密度增高影，邊緣欠清，其中可見透光區，右心緣欠清，雙側肋膈角清楚(入院第2天)

　　圖2 胸片示病灶未吸收，右下肺大片融合病灶(入院第12天)