病情簡介
林女士，27歲，公司白領。惡心、嘔吐，上腹部進行性脹痛3周。
除口服口服避孕藥外無其他用藥史，有吸煙史5支/天，飲酒300mg/周，無慢性肝炎及腦病史。
其母有深靜脈血栓及肺栓塞病史，長期使用抗凝治療。
體格檢查
時患者有不適感，腹部疼痛明顯，心肺功能無異常，肝髒肋下可及，質軟，腹脹，移動性濁音(+)。
實驗室檢查
總膽紅素：30umol/L;ALT：97U/L
ALP：48U/L;白蛋白：36g/L;INR：1.5;全血細胞計數正常;尿素、肌酐正常。
以上信息應考慮哪些鑒別診斷?
患者腹水發展迅速，並伴有肝功能紊亂，可能由一下疾病引起：
1、 急性肝損傷
急性損傷(如病毒，藥物)能造成病情迅速進展，肝功能紊亂，輕微腹痛時是急性肝損傷的特征之一。雖然急性肝損傷可出現腹水，但發展如此迅速的腹水在急性肝實質損傷並不多見;
2、血管性疾病
肝靜脈係統血栓阻礙血液回流，導致肝區疼痛，充血及腹水的形成。門靜脈血栓所致的腹痛可出現腹瀉等胃腸道相關症狀。在肝硬化或腹部腫瘤患者中，門靜脈血栓可引起腹水;
3、 胰腺炎
急性胰腺炎可有腹痛和腹水等症狀;
4、 下腔靜脈阻塞
下腔靜脈阻塞(血栓形成、腹內腫瘤)可引起腹水快速發展。下肢水腫是其特征之一;
5、 心髒疾病
右心衰及狹窄性心包炎會引起明顯的腹水和肝淤血。
患者病情加重應進行哪些處理方案?
1、 血清澱粉酶檢查：急腹症患者均需考慮胰腺炎可能;
2、 動脈血氣分析：檢查是否有酸中毒或乳酸升高;
3、 腹部超聲：評估患者肝髒大小及回聲，探查是否有肝硬化、腫瘤，評價腹內脈管係統及胰腺(常被腸腔氣體掩蓋)等。
4、 腹水檢查：包括生化指標(蛋白、乳酸脫氫酶、澱粉酶)檢測，鏡下觀察及細胞培養和細胞學檢測;
5、 超聲心動圖：考慮應用超聲心動圖來評估心功能和心包疾病。
患者進一步檢查：
血清學檢查未見異常，肝髒腹部超聲提示大量腹水，肝髒增大，回聲未見異常，邊緣光滑，門靜脈通暢，血流正常，但肝靜脈擴張，未見血流，脾髒大小正常。
診斷為肝靜脈阻塞
阻塞部位可發生在肝髒中心靜脈與下腔筋脈的任一處，微小靜脈的栓塞成為肝靜脈閉塞性疾病，主幹靜脈栓塞成為 巴德-吉亞利綜合征。大部分栓塞是由血栓引起，也可由腫瘤、纖維化等疾病導致。
肝靜脈阻塞的病因
1.骨髓增生障礙(60%的相關度);
2.凝血功能異常(凝血因子V Leiden變異、C蛋白、S蛋白、凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗體缺陷);
3.藥物(口服避孕藥);
4.妊娠;
5.惡性腫瘤(肝癌、腎細胞癌、腎上腺癌);
6.下腔靜脈梗阻;
7.感染(血吸蟲、阿米巴肝膿腫);
8.腹部創傷;
9.腹部放射治療;
10.先天性疾病。
肝靜脈回流
肝靜脈回流由左、中、右三條肝靜脈構成，這三天肝靜脈彙入下腔靜脈(見下圖)。
(圖片來自網絡)
肝短靜脈直接回流肝背麵(尾葉)血液入下腔靜脈，並常作為肝靜脈流出道梗阻後的協助回流通道。
肝靜脈回流障礙的臨床表現
腹痛、腹水、肝腫大是此疾病的臨床三大典型表現，不同階段可有不同表現：
1、 爆發性肝衰竭(數日)
比較少見，患者出現黃疸，並迅速昏迷，死亡;
2、 急性進展型(數周)
患者有腹痛、惡心、嘔吐等不適感，肝腫大、柔軟、腹水發展迅速;
3、 慢性進展期(數月)
腹水是此階段的典型特征，此期臨床治療效果欠佳，可伴有腎損傷。肝腫大可在尾葉出現，因尾葉獨立回流靜脈血入下腔靜脈，所以此處靜脈阻塞發生率第。同時，慢性流出道梗阻也會導致患者胃腸道出血及脾腫大。
關鍵點
腹痛、腹水、肝腫大患者應高度考慮急性肝靜脈流出道梗阻的可能。
肝靜脈阻塞診斷
1、 超聲能檢出高達75%的肝靜脈流出道梗阻，肝靜脈課件實變及靜脈狹窄及狹窄近端擴張;
2、 超聲無法診斷時，可采取CT、MRI，這些檢查可提供更多信息 ，如確診肝尾葉肥大;
3、 可經下腔靜脈進行逆行造影，此方法對患者的診治有較大意義;
4、 多數患者可由影像學確診，不必進行肝活檢。病理可見中央小葉充血。若病人已經發展到肝硬化期，則肝髒不見充血。
肝靜脈閉塞最常見的病因是骨髓增生障礙與高凝狀態，需要血液科專家會診(血栓相關篩查及骨髓檢查)。
如何處理
根據臨床表現及肝功能損傷程度采取不同治療策略：
爆發性肝衰竭：可能需要緊急肝移植;
急、慢性進展型患者：如有腹水，可使用利尿劑，但多半患者使用利尿劑無效。
在某些患者中，經頸靜脈肝內門體靜脈分流術(tips)，能給阻塞的肝靜脈係統增加回流途徑。
如上述措施都不可能，則可能需要進行肝移植，同時，患者應進行抗凝治療。
本患者處理措施
肝靜脈造影顯示肝靜脈完全阻塞，肝右靜脈插管提示血流緩慢，靜脈壓增高。狹窄處進行球囊擴張後，血流流速及靜脈壓有了改善。接著，肝中靜脈也進行了插管及球囊擴張，得到了同樣的效果。而肝左靜脈未能進行插管。期間經肝靜脈取肝組織活檢，病例提示有中央小葉充血。患者腹水短期內有改善，肝功能恢複正常。骨髓檢查未見異常，促凝血篩查發現其有凝血因子V Leiden變異。
預後
患者行肝靜脈擴張術後，肝髒不良狀態得以緩解，腹水也隨之小時。Leiden變異給予長期抗凝治療。
