患者為一名40歲的婦女(孕2,產2),因4天進展性瘙癢皮疹病史在產後第9天而就診。皮疹最初發生在四肢,後來逐漸發展到軀幹、腹部和背部。手掌和腳掌也沒有幸免,不累積黏膜。該患者無其他病史和服用任何藥物史。之前的HIV和單純皰疹病毒滴度檢測為陰性。
檢查時,該患者手、腳、四肢的屈側和伸側有許多緊張性充滿液體的水泡(圖1)。在她的軀幹上也可見到彌漫性紅斑瘙癢斑塊。有些水泡由於壓力已經破潰,尼科爾斯基征陰性。
圖1 下肢屈側緊張性大皰周圍出現紅斑(由於嚴重瘙癢塗抹爐甘石洗劑)
問題
1、鑒別診斷是什麼?怎樣區分?
該皮疹是典型的免疫性大皰病,提示為大皰性類天皰瘡(圖2)。鑒別診斷包括妊娠大皰性天皰瘡(妊娠天皰瘡),隻有通過組織學、妊娠多形性皮疹予以區分。可以通過皮膚活檢和直接免疫熒光下觀察基底膜的外觀來診斷。
圖2(下麵的箭頭)緊張性充滿液體的水皰3×2厘米大小。(上麵的箭頭)水泡位於界限分明的瘙癢紅色斑塊上。白色斑塊是舒緩瘙癢的局部應用爐甘石洗劑。
2、最可能的診斷和病因是什麼?
妊娠大皰性天皰瘡由於胎盤中的主要組織相容性複合體II類抗原
3、該患者如何治療?
全身性類固醇是治療全身性疾病的中流砥柱,但在局部疾病中皮質類固醇也有作用。瘙癢也應給予抗組胺藥進行控製。
患者預後
患者接下來就診於皮膚病專家,停用類固醇四周。她的皮疹和瘙癢完全消失,無需要進一步的治療。
原始出處:
Nadia Shad. et al.A postpartum eruption. BMJ2017;356:j968 doi: 10.1136/bmj.j968