脊髓拴係綜合征(TCS)是由遺傳、發育或後天因素等導致的脊髓和神經被非彈性結構固定,在生長發育或運動過程中脊髓和神經在一定的牽拉力下血供發生變化,造成其氧化代謝功能受損,並由此產生一係列以畸形和神經功能障礙為代表的臨床綜合征。TCS不僅存在脊髓圓錐的牽拉損傷,也存在神經和神經根的牽拉損傷,隻有手術治療才能夠降低脊髓和神經的牽拉力,為TCS患者神經功能的恢複創造有利條件。現就TCS的手術時機和手術方法綜述如下。
手術時機
TCS多在生長發育較快的嬰幼兒時期或青春期發病,其致殘率高。兒童患者常因下肢運動功能障礙或畸形就診。由於兒童TCS患者正處於生長發育時期,故症狀會隨著生長發育而逐漸進展。有研究表明,兒童診斷TCS後如果不予以幹預,有90%的患兒會發展成為不可逆的神經損害。故越來越多的學者提倡對明確診斷為脊髓拴係但無症狀的患兒進行預防性手術。早期手術對於防止兒童TCS患者神經損傷的進展有著積極的作用。對成年TCS患者術後隨訪發現,病程<5年的TCS患者預後明顯好於病程>5年的患者。Schneider等對10例TCS患者行脊髓拴係鬆解手術,並在術中用激光多普勒血流儀持續觀察脊髓圓錐遠端的微血流變化,術後脊髓末端血流量明顯多於脊神經前根切斷術的患者,術後患者的神經功能有所改善。
TCS患者病程越短、拴係越輕,其預後越好,症狀緩解越明顯;病程越長、拴係越嚴重,預後越不好,而且術後再拴係等並發症發生的風險也越高。所以建議不論兒童TCS患者還是成人TCS患者,一旦診斷為TCS,應盡早予以外科幹預。
手術方法
終絲切斷術和拴係鬆解術
傳統終絲切斷術和拴係鬆解術 單純終絲切斷術隻對終絲緊張型TCS有一定的療效,對於脂肪瘤型TCS或脊髓脊膜膨出型TCS,由於存在神經粘連,該術式獲益不大。傳統的終絲切斷術需要先顯露硬膜與骶管前壁的附著點,切除所有牽拉脊髓、脊神經的組織,比如異常的骨性組織和軟組織,對終絲進行遊離,在對骶管前壁兩側的骶神經進行保護的前提下,於終絲最低點將其切斷,但如果圓錐附近存在骨性畸形則需在靠近圓錐的位置將終絲切斷,而且最好將骨性或軟骨性畸形一並切除,防止切斷終絲後圓錐上移引起脊髓和神經的切割或壓迫。術中應用電生理監測輔助分辨神經組織和粘連的軟組織可以降低損傷脊髓和神經的風險。鬆解術後對硬膜囊進行修複,恢複蛛網膜下腔的解剖結構,可以防止神經脫髓鞘的發生,也可以降低再拴係的發生率,有助於神經功能的恢複。神經外科醫師提倡對於存在粘連的TCS患者在終絲切斷後應對拴係的脊髓和神經進行適當的鬆解,可以大大提高預後,並減少神經功能的進一步損害。
顯微外科拴係鬆解術 顯微拴係鬆解術提倡在硬膜打開前便在顯微鏡下進行分離,並用神經電刺激儀、雙極電凝、超聲吸引器、激光刀等進行監測和操作,可減少損傷脊髓和神經的幾率,而且術後患者疼痛和神經功能障礙可顯著改善。脂肪瘤型TCS還可通過超聲乳化或激光顯微手術進行治療。這些術式比傳統神經鬆解手術對神經功能的損傷小,可以保留更多的神經功能。對脊髓脊膜膨出嚴重的病例無法完全還納膨出的脊髓脊膜,可以先行拴係鬆解手術,用半球形鈦網覆蓋防止粘連,待脊髓自行進入椎管內之後,再行二期硬脊膜修補術。對於腫瘤引起的TCS,應將腫瘤表麵和內部的神經遊離,再仔細切除馬尾周圍的腫瘤,但粘連較嚴重的腫瘤則難以完全切除。
微創外科終絲切斷術 微創外科終絲切斷和拴係鬆解術可以僅在L4椎體下椎板和L5椎體上椎板切除的情況下進行終絲的遊離,並對其進行刺激,在兩側肛門括約肌以及下肢肌電圖沒有信號的部位切斷終絲,嚴密關閉硬膜。對於單純需要切斷終絲的病例可以行內窺鏡下終絲切除術,切除L4下椎板和L5上椎板後在電生理監測下可以相對安全地切斷終絲,手術創傷明顯比傳統終絲切斷術小。
終絲切斷術和拴係鬆解術的並發症 終絲切斷術和拴係鬆解術等需要打開硬膜,手術常見的並發症主要有腦脊液漏,其發生率可以達到43%。腦脊液漏有顱內感染的風險,也會影響術後的恢複。拴係鬆解術也存在再拴係的可能性,不同研究中心再拴係的比例不同,一般為5%~50%,如果手術僅切斷增粗的終絲而圓錐未暴露於硬膜修補處,則很少會發生再拴係,雖然再次鬆解手術可以達到和第一次手術相似的成功率,但由於再次手術粘連較重,故再次手術損傷脊髓圓錐或神經的可能性也較大,而且由於局部血供障礙、傷口愈合不良以及存在多次拴係的風險,故神經鬆解術的總體手術風險較大。鬆解手術如果在切除脂肪瘤時不慎將脂肪瘤中的神經組織損傷,則會造成高弓足、足趾感覺降低等並發症。
脊柱短縮術
脊柱截骨短縮術 終絲切斷術和拴係鬆解術存在諸多缺點,比如手術時間長、術後並發症多、預後不理想,以及對於複發型TCS的手術難度大,損傷神經的危險性高,而且在切斷緊張的終絲後迅速向頭端回縮的脊髓會對神經根和神經造成一定的牽拉力,引起馬尾神經綜合征的表現。為此矯形外科醫生將已經成熟的脊柱截骨術應用於TCS的治療,即脊柱截骨短縮術(VCSO),VCSO可以避免打開硬膜的操作,其適用於脊膜膨出型TCS、脂肪瘤型TCS、複發性TCS等初發或再發性TCS。
VCSO技術為後方入路,在胸腰椎交界處進行截骨操作,並對脊柱進行壓縮,以達到降低脊髓和神經張力的目的。術中患者取俯臥位,常規消毒後取後正中切口,長度為截骨椎體上下各2個椎體,截骨節段通常選擇在L1椎體,因為有學者認為L1椎體相對較小,手術創傷比其他節段小。於截骨椎體上下1~2個椎體兩側椎弓根各置入1枚椎弓根螺釘,切除上下關節突關節、兩側橫突、椎弓根及上位椎間盤,安置臨時連接棒避免椎體移動,切除後縱韌帶並用大刮匙刮除椎體上半部,用預彎連接棒換下臨時連接棒,鎖緊螺帽安置橫連接,在神經電生理監護下閉合骨麵,並植入碎骨塊進行融合。椎體截骨可以將脊柱短縮15~25mm;如果切除椎間盤和椎體部分截骨,可以將脊柱縮短20mm左右。VCSO通過縮短脊柱可以達到降低脊髓和神經張力的目的。
VCSO術後的主要並發症有假關節形成、內固定器械相關並發症、硬膜撕裂、感染、神經損傷等,其中神經損傷的發病率為3%左右。雖然VCSO存在一定的並發症,但VCSO與傳統的鬆解術和終絲切斷術相比也存在明顯的優勢,VCSO是在硬膜外進行操作,不需要對神經組織進行操作,對於粘連較重的脂肪瘤型TCS和複發型TCS來說手術風險低,術後發生腦脊液漏的概率比打開硬膜囊的操作低。雖然VCSO沒有對局部病變組織進行處理,但其治療效果和傳統神經外科鬆解手術鬆解90%以上的神經的治療效果相同。VCSO不僅能夠減輕脊髓的牽拉力,也可以減輕馬尾神經和周圍神經根的牽拉力。VCSO術後大部分患者可以得到較好的恢複,甚至一些多次鬆解手術的患者在行VCSO後其神經功能也有一定的恢複,故VCSO對於原發性和複發性TCS都是安全有效的治療方式,可以為TCS的治療提供新思路。但尚需要長期隨訪和大規模的臨床研究來評價其遠期療效和手術風險。
脊柱均勻縮短脊髓軸性減壓術 雖然VCSO治療原發和繼發性TCS安全有效,但由於VCSO對椎體進行截骨操作,存在術中出血量多、術後並發症多的問題。史建剛等在VCSO的基礎上提出了脊柱均勻縮短脊髓軸性減壓術(HSAD)。該技術通過切除多個節段的腰椎椎間盤,並均勻縮短脊柱,可以避免截骨操作帶來的並發症,同時也可以降低脊髓和神經的張力。
HSAD術前需要結合患者病史、體格檢查、磁共振彌散張量成像、尿流動力學和/或肌電圖等檢查明確脊髓和神經受損範圍、需要切除椎間盤的節段。HSAD通常對連續幾個節段的腰椎椎間盤進行切除。術中患者俯臥位,常規消毒後取後正中切口,長度為截骨椎體上下各1~2個椎體,如果切除L3~S1節段的椎間盤則在L3~S1兩側椎弓根各置入椎弓根螺釘1枚,切除棘突間韌帶、黃韌帶、上下關節突,於右側安放預彎的連接杆並鎖緊螺帽,並在左側切除前方的椎間盤髓核和纖維環組織,同樣方法處理對側後將後縱韌帶和殘餘的纖維環組織向椎體前方夯實。
於左側安放連接杆,鬆開右側螺帽,在神經電生理的監測下緩慢壓縮椎體,切除一個椎間盤可以縮短脊柱4~5mm。探查神經根出口是否通暢,可以於橫突間植入碎骨塊進行融合。該技術適用於原發和繼發性TCS,由於HSAD對多個節段進行適當的壓縮,故可以避免因單個節段縮短過多而造成硬膜囊褶皺而損傷脊髓和神經的問題。術後患者的膀胱順應性有所增高,括約肌肌電圖明顯得到改善。雖然HSAD尚缺乏大規模的隨機臨床試驗的證據,但HSAD為TCS的治療提供了新思路。
總之,終絲切斷術和拴係鬆解術對於原發性TCS患者有一定的療效,但是對於複發性或粘連較重的TCS患者手術風險較大,而且術後發生腦脊液漏等並發症的危險也較高;VCSO技術對於原發性和複發性TCS都有較好的療效,但存在硬膜褶皺損傷神經的風險;HSAD同樣適用於原發性和複發性TCS,不存在硬膜褶皺損傷神經的風險。VCSO和HSAD為TCS的治療提供了新思路,但尚缺乏大樣本的長期隨訪結果來評價其風險和遠期療效。