女孩全身無痛感確診小腦扁桃體下疝畸形

作者:崔玉豔 程守勤 來源:醫學論壇網 日期:12-07-31

  近日,東南大學附屬中大醫院神經外科收治了一例特殊女患者,兩周前莫名出現全身無痛感,且呼吸困難,經過磁共振進一步檢查,最終確診患上“小腦扁桃體下疝畸形”。該院神經外科主任陳陸馗介紹,患者病情很重,如果不及時手術治療,萬一病人頸部不適當扭轉,就會呼吸停止而死亡。

  女孩走路如醉漢步態 伴全身無痛感

  據悉,23歲的劉小姐大概在5年前,走路突然變得不太穩,手也出現乏力,就連端吃飯的碗都端不平,到很多醫院就診,都沒有明確診斷。在兩周前,劉小姐自覺病情加重,莫名的全身沒有了痛感,且胸悶、呼吸困難、後腦勺伴劇烈頭痛,最終來到中大醫院神經外科求助。通過頭頸部磁共振進一步檢查,醫生發現患者延髓下移,小腦扁桃體下移到頸髓水平,嚴重壓迫頸髓,出現上頸髓空洞,患者出現呼吸困難的表現。最終確診劉小姐患上較為少見的“小腦扁桃體下疝畸形”,伴“顱底凹陷症”。專家解釋,患者病情較重,已經出現全身無痛感的表現,如果不及時手術,很可能就會威脅到生命,所以外科手術迫在眉睫。

  外科微創手術後 患者恢複了痛覺

  陳陸馗主任介紹,首先切開明顯增厚的硬膜外層索帶,打開硬腦膜,將下移的雙側扁桃體與上頸髓及神經根的粘連解開,小腦扁桃體逐漸上移恢複到正常水平,膨脹的頸髓當即變為平坦,專家又將硬膜擴大減張縫合,充分擴大後顱窩的容積。

  術後,患者劉小姐很快恢複了痛覺,呼吸也明顯得到了改善,但是遺憾的是肌萎縮很難改善,專家指出,如果患者能盡早確診、盡早治療,也許肌萎縮改善要比現在好得多。

  它是一種先天畸形 盡早確診是關鍵

  據悉,小腦扁桃體下疝畸形,是一種後腦先天性發育異常。它起病緩慢,好發於年輕人,女性多於男性。這種先天畸形最常見的症狀為疼痛,一般為枕部、頸部和臂部疼痛,呈燒灼樣放射性疼痛,頸部活動時疼痛加重。其他症狀有眩暈,耳鳴複視,走路不穩及肌無力,所以也容易誤診成肌營養不良等。

  陳陸馗主任介紹,目前主要治療手段為手術治療,在一定程度上起到促進神經功能恢複的作用。但有些小腦扁桃體下疝畸形可以先保守治療,如果小腦及腦幹受壓迫不明顯,平時沒有什麼症狀,可以暫不用手術,定期複查,觀察變化,如果壓迫明顯,影響發育等,應及時手術,解除壓迫。

  專家提醒,一旦出現,常常表現為走路不穩、上肢肌萎縮,有伴有枕頸部的疼痛,建議盡快去大醫院神經外科就診,可以行磁共振進一步檢查,排除小腦扁桃體下疝畸形的可能,一旦明確診斷,如果情況嚴重的,應盡快手術治療,以免錯過最佳治療時機。

關鍵字:小腦扁桃體下疝畸形,東南大學附屬中大醫院

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