Marfan綜合征的生物特征和結構性眼部表型!

作者:伊文 來源:MedSci梅斯 日期:17-09-23

        德國柏林大學醫學院心髒病學係的Gehle P近日在PLoS One發表了他們最近的研究工作,他們研究了Marfan綜合征(MFS)的生物特征和結構性眼部表型。

        具體研究方法是,他們在285名MFS患者和267名對照者的三級醫療中心進行觀察性、回顧性比較研究,對眼部結構和生物特征進行比較。

        結果他們發現,與對照組眼睛相比(軸向長度23.89±1.31 mm),MFS患者的眼睛較長(軸向長度24.25±1.74 mm,p <0.001),平均角膜曲率為41.78±1.80,屈光度(D)為43.05±1.51 D,p <0.001。角膜散光較大,MFS患者的眼角膜中心角膜較薄(530.14±41.31μm,對照組547.02±39.18μm,p <0.001)。 MFS患者的眼睛比對照組眼睛更近視(球麵相當於-2.16±3.75 D,而對照組為-1.17±2.58 D,p <0.001)。同時發現,與對照組相比,MFS患者的眼睛視力明顯下降(0.13±0.25 logMAR,0.05±0.18 logMAR,p <0.001),眼壓明顯降低(14.6±3.4 mmHg,15.1±3.2 mmHg,p = 0.01)。虹膜透明缺陷(ITD)在MFS患者的眼中更常見。研究還發現,晶狀體異位(EL)僅存在於MFS患者的眼中(33.4%)。視網膜脫離的現象在MFS患者的眼中更常見。在MFS患者和對照組中,青光眼都普遍存在。

        因此,他們認為,Marfan綜合征(MFS)患者中虹膜透明缺陷(ITD)和晶狀體異位(EL)是一個具有深遠意義的發現。 虹膜透明缺陷(ITD)和角膜曲率應作為Marfan綜合征診斷標準需要進一步研究。同時,視力在Marfan綜合征(MFS)患者中顯著降低。 Marfan綜合征(MFS)患者需要定期進行眼科檢查,防止嚴重的眼部並發症的出現。

關鍵字:Marfan綜合征

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