您聽過“蛛網膜網”這個疾病名稱嗎?

作者:佚名 來源:華夏影像診斷中心 日期:17-07-22

病例概述

        19歲女性,既往無中樞神經係統炎性疾病或出血史,由於複視、頭痛5天而就診。體格檢查發現患者存在視乳頭水腫和雙側展神經麻痹。影像學檢查顯示腦室擴大,第四腦室顯著擴張(見圖1)。

圖1 第四腦室阻塞導致的急性腦積水

A:MRI矢狀位T2WI顯示腦室擴大,第四腦室擴張明顯(星號),腦幹受壓向腹側位移,小腦向背側位移,形態變薄

B:CT腦室內造影矢狀位圖像顯示,第三腦室和第四腦室見造影劑充盈,但沒有流入脊髓蛛網膜下腔

        使用電影磁共振成像技術(Cine MRI)實施快速成像,並采集不同時段的圖像進行連續顯示,可看到第四腦室腦脊液湍流,提示流出道梗阻(圖像未給出)。這一改變通過腦室內對比造影得到證實。此後患者接受了枕下開顱術,術中看到蛛網膜網帶(arachnoid web)(圖2)。

圖2 第四腦室出口蛛網膜網帶開窗治療急性腦積水

A:蛛網膜網帶位於小腦延髓交界處(第四腦室出口)水平

B:蛛網膜網帶開窗

C:開窗術後

圖注:(1)延髓;(2)蛛網膜網帶阻塞第四腦室出口,遮蔽閂部;(3)剝離器收回右小腦扁桃體;(4)腦膜剝離器將蛛網膜網帶開窗並伸入第四腦室;(5)蛛網膜網帶殘留;(6)示第四腦室頂部極後區

        第四腦室出口的膜性阻塞是導致阻塞性腦積水的一種罕見病因,通常與中樞神經係統炎性病變或出血病史有關,不過目前已有少數特發性病例的報道。在本例患者中,顯微外科開窗術使得腦脊液循環得到重建,患者的複視症狀得以緩解。不過由於患者的頭痛症狀複發,隨後還接受了腦室-腹腔分流術。由此可以看出,患者的腦積水綜合征是阻塞性和交通性病因共同作用的結果。

參與者的病例解讀過程

        在177名參與者中,80%正確識別出了這種病例的基本MRI特征,包括側腦室、第三腦室和第四腦室的擴張;56%確定了腦幹向腹側移位和小腦向背側移位的重要發現,這有助於與患者的複視主訴相聯係。另外還有26%的參與者確定了在CT腦室造影中脊髓蛛網膜下腔中缺乏造影劑流動的關鍵發現。

        然而,在所有參與者中,隻有11%確定了最可能的診斷——蛛網膜網帶引起阻塞性腦積水。除此之外,被選擇次數最多的診斷為導水管狹窄(23%)、膠樣囊腫(19%)和脈絡叢乳頭狀瘤(15%)。

        雖然這三種疾病是阻塞性腦積水的重要鑒別診斷,但在本例患者中,重要的鑒別要點是患者第四腦室出現了擴張,也就是阻塞的水平一定在第四腦室的下方區域。而在上述三種疾病中,膠樣囊腫最常見於第三腦室,脈絡叢乳頭狀瘤通常位於側腦室,導水管則是第三腦室和第四腦室中間的連接部位。

        此外,通常情況下,第四腦室擴張可能隻會簡單地讓人想到交通性腦積水。但在本例患者中,CT腦室造影並沒有顯示造影劑流入脊髓蛛網膜下腔,因此經治醫生決定了進行枕下開顱術,並做出了蛛網膜網帶的術中診斷。

        本病例強調了基於腦室係統的解剖,對腦積水患者神經影像學檢查結果進行正確解讀的重要性。

知識鏈接:蛛網膜網帶

        蛛網膜網帶是一種位於硬膜下的橫行束帶狀蛛網膜組織。這種病例較為罕見,最為常見的發生部位是發生於中上段胸髓的背側蛛網膜網帶(dorsal arachnoid web)。由於蛛網膜網帶的牽拉作用,引起局部神經組織受壓的症狀,並可導致腦脊液的液體動力學改變。

圖3 蛛網膜網帶示意圖

圖中可見局部增厚的薄片狀蛛網膜網帶,壓縮脊髓背側,並稍向頭側牽拉脊髓

(圖片來源:Matt Skalski. Case: Dorsal thoracic arachnoid web. Radiopaedia.org)

        在矢狀位的影像學檢查中,局部腦脊液空間的輪廓可呈現出類似於外科手術刀的形狀,被稱為“手術刀征”(scalpel sign),是該疾病的特征表現。主要的治療依賴於外科手術幹預。

關鍵字:蛛網膜網

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