一例55歲男性患者因右側V3 神經區嚴重、突發性、電灼樣麵部疼痛6個月就診。疼痛最初發生於上唇和頰部，逐漸擴散為下頜麻木。體檢發現除下頜感覺缺失外，無神經缺損。既往史包括冠狀動脈疾病(常服用阿司匹林、氯吡格雷、賴諾普利和美托洛爾)、高膽固醇血症(服用瑞舒伐他汀和ezetimbe)、抑鬱症(服用舍曲林)。無特殊家族史與社會史。

        該患者被初步診斷為三叉神經痛，對卡馬西平(控製皮疹進展)不予耐受，對普瑞巴林或加巴噴丁無作用。因缺乏藥物治療回應，患者選擇微血管減壓術治療。核磁顯示右側三叉神經的池段軸外右蝶骨翼密度增大，前後跨度範圍40mm，左側20 mm，右側25 mm。顱中窩約10mm處呈現突出的腦尾膜征(見圖一)。

圖一

        團塊通過右側顯著增大的卵圓孔(約7mm)擴散至顳下窩，延長至右眶下裂(輕度)，隱約延伸至卵圓孔(見圖2)。右側海綿竇部分消退，右顳葉前內側顯示中度團塊。病變毗鄰床突周圍的頸內動脈，但未引起明顯狹窄和壓迫。基於解剖位置和影像片的病變特點，認為該團塊極可能與三叉神經鞘瘤或腦膜瘤相關，之後采取保守治療。然而，患者8周前再次因疼痛進展接受治療(比預期時間早)。

圖二

        MRI複查顯示，團塊體積增大，皮層下白質T2加權高密度影，提示侵入軟腦膜。患者接受右側V3神經切斷術和右顳開顱術，術中冰凍腫瘤病理標本不能確診，部分切除蝶骨翼團塊(保留海綿竇段)確定病理結果，但存在對海綿竇結構造成損傷的風險。

        永久性病理提示為腫瘤，包括中到大型的多形性淋巴樣細胞與多核分葉狀B細胞表型(CD20 陽性)。這些細胞 Pax5陽性，Bcl2陰性，Bcl6陽性，MUM1陰性，原位雜交愛潑斯坦-巴爾編碼核糖核酸(EBER)陰性，Ki-67標記指數高達50%。這些結果提示為彌散性B細胞淋巴瘤(DLBCL)。

        患者疼痛隨著部分病變切除而得到顯著緩解。由於患者具有腫瘤的組織病理學特征，故而對其分期檢查。經測定乳酸脫氫酶後發現屬於正常範圍，人類免疫缺陷病毒血清學陰性。MRI加權成像發現右前C4椎體高密度影，PET掃描檢查顯示生理活動度輕度增加。陰囊超聲與全身CT掃麵顯示無惡性腫瘤。腦脊液細胞學檢查與骨髓活檢提示無異常細胞或軟腦膜與蛛網膜的沉澱。患者被診斷為有原發性中樞神經係統與病理性特征的DLBCL，在局部放療後開始服用高劑量甲氨蝶呤與利妥昔單抗治療CNS，疼痛得到緩解。隨後合並為全身耐化療(R-CHOP: 利妥昔單抗, 環磷醯胺, 阿黴素,長春新堿, 潑尼鬆)。

        術後患者麵部疼痛得到顯著改善，僅伴有間歇性頭痛。無其它神經後遺症。四個月隨訪後無複發。

        本病例極其罕見。在臨床上，單側V3 神經分支導致陣發性疼痛看似因節點壓迫和三叉神經根脫髓鞘(異常血管通路進入腦橋部)引起的三叉神經痛，僅有10%的患者與腫瘤相關。在放射學上，病變與神經鞘瘤或與三叉神經樣病變最相關的腫瘤——腦膜瘤存在聯係。

        據我們所知，僅報告過一例蝶骨翼惡性淋巴瘤，兩例侵入梅克爾憩室，其它幾例在海綿竇。患者報告，先前這些顱底病變常常誤診為腦膜瘤或神經鞘膜瘤。我們也知道，先前僅有一例梅克爾憩室原發性惡性淋巴瘤被描述具有三叉神經痛症狀，但包括所有的三組三叉神經分支，並伴有其它神經功能缺損。而這例患者是獨一無二的，其單支麵神經發揮著較為完善的臨床功能，並無其他神經功能缺損。

        正如先前的報告所述，根據放射學證據初步考慮為腦膜瘤或神經鞘膜瘤，而不是非典型淋巴瘤。顱底結外非霍奇金淋巴瘤MRI結果與腦膜瘤和此區其它常見腫瘤類似。特別是腫瘤沿蝶骨麵硬腦膜走行浸潤，海綿竇和其他結構類似於腦膜尾，具有腦膜瘤的特點。據這五例存在鑒別困難的顱底非霍奇金淋巴瘤患者可知，無骨肥厚的增強和無頸動脈腔狹窄的海綿竇對於從腦膜瘤中區分淋巴瘤有所幫助。後者的典型特征是骨肥厚，提示骨腫瘤入侵，但通常不累及頸動脈腔。這些特點似乎適用於造影無骨肥厚的情況，盡管期間腫瘤繼續生長，在間隔8周的MRI成像中顯示出微妙的頸動脈腔特點。識別出這些影像特點能為醫生提示淋巴瘤，以便對患者早期確診並便於早期管理。

        原發性CNS淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤一種罕見的形式，在美國的發病率約2%。其進展情況依舊不明。首選治療為誘導性化療。包括高劑量甲氨蝶呤，合並放療後2年生存率可實現為45%(盡管接受誘導化療後的患者合並放療的價值受到挑戰)。抗-CD20單克隆抗體——利妥昔單抗，也能改善結果。對這些患者的早期診斷和幹預很可能有助於改善結果，也更趨近適宜的療法。我們的這例患者強調了考慮非常規部位原發性淋巴瘤可能性、避免誤診與腫瘤學提示延遲的重要性，

        作者聲明本研究及發表與任何人無相關財務關係。

        原文標題：Central nervous system lymphoma presenting as trigeminal neuralgia: A diagnostic challenge

        Journal of Clinical Neuroscience 22 (2015) 1188–1190