2015年10月24-25日,中華醫學會第十七次全國病毒性肝炎及肝病學術會議暨2015年中華醫學會感染病學分會年會、中華醫學會肝病學分會年會在北京國家會議中心隆重召開。大會以“快速發展中的肝髒病學”為主題,圍繞目前肝病學研究的進展及熱點問題進行了專題研討,全方位展現了肝病學領域的最新成就和發展趨勢。在25日上午其他肝病專題會場的特邀大會報告中,頒布了《AIH診治專家共識(2015)》,相關推薦要點內容整理如下:
AIH臨床表型
推薦意見1:AIH主要表現為慢性肝炎、肝硬化,也可表現為急性發作,甚至急性肝功能衰竭。因此,原因不明的肝功能異常患者均應考慮存在AIH的可能(B1)。
推薦意見2:擬診AIH時應檢測肝病相關自身抗體,並可根據自身抗體將AIH分為兩型:1型AIH呈ANA、ASMA或抗-SLA陽性,2型AIH呈LKM-1和/或LC-1陽性(B1)。
AIH實驗室檢查
推薦意見3:擬診AIH時應常規檢測血清IgG和/或γ-球蛋白水平,血清免疫球蛋白水平對診斷和觀察治療應答有重要價值(B1)。
推薦意見4:應盡可能對所有擬診AIH的患者進行肝組織學檢查以明確診斷。AIH特征性肝組織學表現包括界麵型肝炎、淋巴-漿細胞浸潤、肝細胞玫瑰花環樣改變和淋巴細胞穿入現象等(B1)。
AIH臨床表現
推薦意見5:AIH患者常並發其他器官或係統性自身免疫性疾病(C1)。
推薦意見6:AIH的診斷應結合臨床症狀與體征、血清生化、免疫學異常、血清自身抗體以及肝髒組織學等進行綜合診斷,並排除其他可能病因(A1)。
AIH診斷和鑒別診斷
推薦意見7:簡化積分係統可用於我國AIH患者的臨床診斷,具有較高的敏感性和特異性。但遇到臨床表現、血清生化和免疫學或肝組織學不典型的病例時,可使用綜合評分係統進行評估(B1)。
推薦意見8:診斷AIH時需注意與藥物性肝損傷、慢性HCV感染、Wilson病和非酒精性脂肪性肝炎等肝髒疾病進行鑒別,合並膽汁淤積表現時需與PBC、PSC和IgG4相關硬化性膽管炎等鑒別(A1)。
AIH治療指征
推薦意見9:中重度AIH、急性表現、活動性肝硬化等活動性AIH患者均建議行免疫抑製治療(A1)。
推薦意見10:以肝組織學為依據,存在中、重度界麵型肝炎的患者應行免疫抑製治療。輕度界麵性肝炎的年輕患者亦推薦行免疫抑製治療,而存在輕度界麵性肝炎的老年(>65歲)患者可暫不予免疫抑製治療(B1)。
推薦意見11:對於無疾病活動或自動緩解期的AIH、非活動性肝硬化可暫不考慮行免疫抑製治療,但應長期密切隨訪(如每隔3-6月隨訪1次)(C2)。
AIH治療方案
推薦意見12:一般選擇潑尼鬆(龍)和硫唑嘌呤聯合治療方案。推薦潑尼鬆(龍)初始劑量一般為30-40mg/d,4-6周內逐漸減至15mg/d,並以5-7.5mg/d維持;硫唑嘌呤劑量為50mg/d或1mg/kg/d,可嚐試在維持治療中完全停用潑尼鬆(龍)而以硫唑嘌呤單藥維持治療(B1)。
推薦意見13:選擇潑尼鬆(龍)單藥治療方案時,推薦潑尼鬆(龍)初始劑量一般為40-60mg/d,並於4-6周內逐漸減量至15-20mg/d,以5-10mg/d劑量維持治療(B1)。
推薦意見14:提倡個體化治療,應根據血清轉氨酶和IgG恢複情況調整潑尼鬆(龍)的劑量(B1)。
推薦意見15:對於硫唑嘌呤應答但不能耐受者可考慮在潑尼鬆(龍)的基礎上加用嗎替麥考酚酯(0.5-1.0g/d,分兩次服用),但也應嚴密監測血常規變化(B1)。
停藥和複發
推薦意見16:免疫抑製治療一般應維持3年以上,或獲得生化緩解後至少2年以上。建議停藥前行肝組織學檢查,肝內無炎症活動時方可考慮停藥(B1)。
推薦意見17:停藥後複發或維持治療中反跳的AIH患者應以初治治療相似的方案進行治療,並推薦盡可能聯合治療並長期維持(C1)。
檢測藥物副作用
推薦意見18:需長期接受糖皮質激素治療的AIH患者,建議治療前行基線骨密度測定並每年監測隨訪,並適當補充維生素D和鈣劑(B1)。
推薦意見19:在治療前已存在血細胞減少者或肝硬化者,慎用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤用藥過程中也應注意檢測全血細胞計數,防止骨髓抑製的發生。有條件的情況下可檢測TPMT基因型或活性以指導臨床用藥(B1)。
肝移植術
推薦意見20:AIH患者的肝移植指征包括:(1)終末期肝病經內科處理療效不佳者;(2)急性肝功能衰竭經糖皮質激素治療1周後病情無明顯改善甚至惡化者(B1)。
推薦意見21:肝移植術後AIH複發的患者建議在抗排異治療方案基礎上加用潑尼鬆(龍)或硫唑嘌呤。因其他病因進行肝移植患者如出現AIH樣生化和肝組織學表現,需考慮“新發”AIH(de novo AIH)的可能性(C1)。
特殊類型
推薦意見22:急性起病的AIH(慢性疾病基礎上的急性發作或無慢性疾病基礎的急性AIH)應及時啟動糖皮質激素治療以防止急性肝功能衰竭的發生(C1)。
推薦意見23:AIH相關急性肝功能衰竭可先予短期靜脈輸注甲潑尼鬆龍(一般劑量為40-60mg/d)治療,若患者1周內病情無明顯改善甚至有惡化者需考慮肝移植術(C1)。
推薦意見24:AIH版膽汁淤積表現者需排除PBC和PSC等膽管疾病,在潑尼鬆(龍)治療的基礎上可聯合使用熊去氧膽酸(13-15mg/kg/d)(C1)。
推薦意見25:對於自身抗體陰性而肝組織學檢查呈典型AIH表現者,在嚴格排除其他病因後可考慮進行糖皮質激素的試驗性治療,如應答良好支持AIH診斷(C1)。
推薦意見26:AIH特別是合並肝硬化的患者應每6個月檢測1次血清甲胎蛋白和腹部超聲檢查以篩查肝細胞癌(C1)。
推薦意見27:活動性AIH相關肝硬化失代償期患者在預防並發症的基礎上可謹慎使用小劑量糖皮質激素(一般劑量為15-20mg/d)口服,疾病好轉後應快速減量至維持量(一般劑量為5-7.5mg/d)(C1)。
推薦意見28:在AIH患者妊娠過程中,可予以小劑量潑尼鬆(龍)(一般劑量為5-10mg/d)維持治療。在患者分娩前2周或分娩後應適當加大糖皮質激素以降低複發風險(C1)。
推薦意見29:老年AIH患者發病隱匿,一般對糖皮質激素應答較好,複發率低,但在治療過程中需及時發現和預防骨質疏鬆症(C1)。
推薦意見30:兒童AIH患者確診後即應啟動免疫抑製治療,推薦潑尼鬆(龍)和硫唑嘌呤聯合治療方案或潑尼鬆(龍)單藥治療方案(C1)。