由中華醫學會肝病學分會、中華醫學會消化病學分會和中華醫學會感染病學分會共同組織討論和修改的《原發性膽汁性肝硬化(又名原發性膽汁性膽管炎)診治共識(2015)》於10月25日在京發布，這是建議原發性膽汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)更名為原發性膽汁性膽管炎(Primary Biliary Cholangitis，PBC)後的首次更新。首都醫科大學附屬北京友誼醫院肝病中心尤紅教授在本屆大會上介紹了共識更新要點。

共識包括流行病學，自然病史，臨床表現，實驗室、影像學及病理學檢查，診斷(推薦意見1-4)，治療(推薦意見5-12)，特殊情況(推薦意見14-15)，篩查及隨訪，以及問題和展望十個部分。現將要點整理如下：

一、PBC診斷要點

PBC多見於女性，以乏力、皮膚瘙癢為主要臨床表現，ALP/GGT升高，AMA/AMA-M2(+)，常伴有IgM升高，ANA(+)，並可存在小膽管炎。

二、診斷推薦意見

1.病因不明的ALP和/或GGT升高，建議常規檢測AMA或AMA-M2(A1)。

2.對於AMA或AMA-M2陽性的患者，肝穿活檢並非診斷所必需的檢查。但AMA/AMA-M2陰性患者，或臨床懷疑合並其他疾病如自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎，需行肝穿刺活檢協助診斷(C1)。

3.如果符合下列三個標準中的兩項則可診斷PBC(A1)：

(1)反映膽汁淤積的生化指標如ALP升高;

(2)AMA或AMA-M2陽性;

(3)血清AMA/AMA-M2陰性，但肝穿刺病理符合PBC。

4.肝髒酶學正常的AMA陽性者應每年隨訪膽汁淤積的生物化學指標(C2)。

三、治療推薦意見

5.有肝髒酶學異常的PBC患者，無論其組織學分期如何均推薦長期口服UDCA 13~15 mg/kg/d(A1)。

6.對中晚期患者(病理Ⅲ~Ⅳ期)使用巴黎Ⅰ標準評估生化應答：UDCA治療一年後，ALP≤3×ULN，AST≤2×ULN，膽紅素≤1 mg/dL;對早期患者(病理Ⅰ~Ⅱ期)使用巴黎標準Ⅱ標準：UDCA治療一年後，ALP及AST≤1.5×ULN，總膽紅素正常(B1)。

7.如何治療對UDCA應答不完全的患者尚無統一的標準，UDCA聯合布地奈德、貝特類藥物、6-乙基鵝去氧膽酸(OCA)可能有效，但長期療效仍需進一步研究(C2)。

8.UDCA是否用於AMA陽性但肝髒酶學指標正常的預防性治療，尚無明確證據;但如果組織學上有PBC證據，可開始UDCA治療(C1)。

9.終末期PBC患者建議行肝移植，指征包括(A1)：

(1)難治性腹水;

(2)反複發作的自發性細菌性腹膜炎;

(3)反複發作的靜脈曲張破裂出血;

(4)肝性腦病;

(5)肝細胞癌;

(6)頑固的皮膚瘙癢;

(7)血清總膽紅素超過6 mg/dl(103 μmol/L)。

10.對存在皮膚瘙癢的PBC患者首選消膽胺，推薦劑量為4~16 g/d;由於本藥影響其他藥物(如UDCA、地高辛、避孕藥、甲狀腺素)的吸收，故應與其他藥物的服用時間間隔4小時(B1)。

11.對乏力的患者首先除外其他導致乏力的因素，莫達菲尼可以減輕PBC患者的乏力症狀，推薦劑量為100~200 mg/d(C2)。

12.合並幹燥綜合征的患者需注意改變生活習慣和環境。對於幹眼症的患者可使用人工淚液和環孢黴素A眼膏。對於藥物難治的病例，可行鼻淚管阻塞並聯合應用人工淚液(C1)。

13.建議補充鈣及維生素D預防骨質疏鬆(C1)：

(1)成人每日鈣攝入量800 mg;絕經後婦女和老年人每日鈣攝入量為1000 mg。

(2)維生素D的成年人推薦劑量200 IU/d;老年人推薦劑量為400~800 IU/d。

四、PBC/AIH重疊綜合征推薦意見

14.重疊綜合征的診斷需滿足兩種疾病診斷標準中每種疾病至少兩條(C2)：

(1)PBC診斷標準：①ALP>2 ULN或GGT>5×ULN;②AMA或AMA-M2陽性;③肝組織活檢顯示彙管區膽管損傷。

(2)AIH診斷標準：①ALT>5 ULN;②IgG>2 ULN或SMA陽性;③肝組織活檢顯示中度到重度的彙管區周圍或小葉間隔淋巴細胞碎屑樣壞死(界麵性肝炎)。

15.對於PBC-AIH重疊綜合征尚無統一治療方案，以UDCA為一線治療，無應答者聯合免疫抑製劑治療(C2)。

五、問題與展望

1.PBC的發病機製尚未闡明;

2.我國仍缺乏PBC患者的係統流行病學資料;

3.對於合並自身免疫性肝炎的患者，尚缺乏統一的診斷標準及治療方案;

4.對UDCA生化應答欠佳的患者預後較差，目前尚無確切有效的方法。

(以上內容根據共識解讀幻燈改寫)