患者 男性,51歲,突發顱頂部劇烈疼痛、視力下降、複視及耳鳴,當地醫院垂體增強MRI見:鞍區占位病變,大小約2.0 cm×1.5 cm,其內見T1WI混雜信號影,視交叉受壓上抬,垂體柄顯示不清(圖1 A,B)。10日後疼痛及視物障礙緩解,出現乏力、煩渴、複視、多飲多尿及性功能減退。2010年2月6日收入我院。入院體格檢查:左右眼視力0.6。眼科醫師會診:眼底未見明顯異常,視神經乳頭邊界清楚。視野:雙眼視野正常。
入院後複查垂體增強MRI見鞍區占位性病灶縮小(圖1C,D)。垂體前葉激素水平包括皮質醇、甲狀腺激素、性腺激素未見異常。因患者MRI顯示鞍區占位病變明顯縮小,垂體功能正常,故未行手術治療予以隨診觀察。患者出院後未再發生頭痛、視力、視野障礙,3年後複查垂體增強MRI原出血病灶完全吸收(圖1 E,F),複查垂體上述激素水平均在正常值範圍。
討論
垂體卒中是指垂體腺瘤由於血管梗死或出血所致的一組綜合征。根據卒中後有無臨床症狀分為臨床型卒中和亞臨床型卒中。其臨床症狀包括:①腫瘤破壞或壓迫所致垂體功能低下症狀;②瘤體急性膨脹對視交叉和海綿竇側壁壓迫症狀如頭痛和海綿竇內神經受損症狀;③硬膜受壓所致的頭痛。臨床型卒中以頭痛最常見(97%),繼之以惡心(80%)和視野缺損(7l%)。亞臨床卒中臨床症狀不明顯,多是頭顱cT或MRI甚至手術發現。垂體卒中總發病率約2.5%~16.6%,亞臨床卒中的發病率7.5%~25%。目前尚無具有循證醫學證據的的垂體卒中治療指南,其手術指征尚存爭議。
垂體卒中是一種少見病,未經治療或治療不及時的垂體卒中有著較高的死亡率。隨著MRI的廣泛應用,垂體卒中的檢出率逐年增加,臨床醫師診斷水平的提高和經蝶竇顯微外科手術的廣泛開展,垂體腺瘤卒中的死亡率已明顯下降。急性期垂體卒中的治療方法包括保守治療和手術治療。一旦垂體卒中的診斷成立,就需根據電解質和激素水平予以補液和補充大劑量皮質醇激素,然後根據病情選擇是否做減壓手術,手術指征為進行性視力障礙、偏身癱瘓和意識改變。無視力下降或輕中度視力下降是否手術目前尚存爭議。一部分學者提倡應盡量手術,並認為僅用地塞米鬆等激素治療可能會導致高死亡率。da Motta等報告了保守治療的5例患者,僅1例好轉,死亡3例,1例在保守治療無效經手術治療後好轉。
Ayuk等比較了一組33例垂體卒中患者保守治療和手術治療對於視神經恢複未產生明顯差異,但考慮到手術組的視力狀況本身就差於保守組,故可以認為手術對於改善視力還是有明確效果的。絕大部分垂體卒中都合並有垂體功能低下,故均需激素替代治療。經蝶手術安全性高,恢複快。Lubina等報告了33例接受早期手術的病例中有2例死亡。最常見的手術並發症為術後尿崩(60%),約2/3需要長期服用加壓素,其次為腦脊液漏(20%)。
目前已有一些關於垂體卒中後白愈的報道,雖然視力可完全或部分恢複,但幾乎都有垂體內分泌功能的改變。本例以急性劇烈頭痛及海綿竇神經受為主要表現的臨床型垂體卒中。入院時離首次發病已有一個月時間,複查MRI發現病變已開始逐漸吸收,本例患者隨訪三年垂體功能均正常。我們同意Randeva等的觀點,即垂體卒中如欲行手術,應盡可能在發病後8 d內。如果入院時距首次MRI檢查有1個月以上的患者,術前要複查鞍區增強MRI了解最新情況。如果MRI顯示自行吸收,內分泌檢查正常,可以長期隨訪觀察。
(作者:趙楊,鄧侃,姚勇,等.中華神經外科疾病研究雜誌,2014年2期:175-176)