9月中旬，《胃腸病學》(Gastroenterology)、《肝髒病學雜誌》(JHepatol)、《美國胃腸病學雜誌》(AmJGastroenterol)、《消化道》(Gut)、《肝髒病學》(Hepatology)等多家消化領域權威期刊先後在線刊載同一篇文章，由12位來自全球各國的肝病學專家共同提出提倡，將原發性膽汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC)更名為“原發性膽汁性膽管炎”(primarybiliarycholangitis)，而疾病的英文首字母縮寫仍維持“PBC”不變。

        從字麵意思來看，“肝硬化”更改為“膽管炎”，PBC的疾病嚴重程度降級了。那麼除此之外，PBC的更名還經曆了什麼?依據了什麼?又有何深遠的臨床意義?敬請關注本版相關報道。本刊編輯亦邀請參與此次倡議活動的專家之一、上海仁濟醫院消化科馬雄教授，對PBC更名的意義進行點評，以饗讀者。(本版除署名外由王姍整理)

        上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院消化內科上海消化疾病研究所肖瀟馬雄

        經過半個多世紀的探索，PBC無論在診斷還是治療上都取得了令人矚目的成果。抗線粒體抗體(AMA)的發現揭示了PBC病因謎團的一角，極大提高了PBC的早期診斷率。

        PBC的臨床病程可分為臨床前期、無症狀期、症狀期及失代償期4期;在病理上亦被分為4期，僅Ⅳ期患者存在肝硬化，Ⅰ至Ⅲ期的患者表現為不同程度的慢性非化膿性膽管炎和纖維化。隨著診斷水平和醫師意識的提高，通過常規生化篩查和血清血檢測發現的無症狀和無肝硬化的PBC患者日益增多，僅少部分患者初診時有肝硬化。

        自20世紀80年代後期應用熊去氧膽酸(UDCA)治療以來，PBC患者的長期預後也發生了翻天覆地的變化。UDCA不僅能使PBC患者的肝功能恢複正常，還能減輕組織炎症、延緩病情進展，已成為PBC的標準治療藥物。約2/3的患者對UDCA應答完全，可長期保持病情穩定而不發展至肝硬化，生存期亦與普通人群無異。

        雖然PBC發病機製的謎題尚未完全解開，但研究者在揭示其遺傳學、免疫學、病理生理的分子機製等方麵均取得了巨大進展。如今這些研究進展催生出的新治療手段已進入臨床試驗階段，有望進一步提升患者生存期和生活質量。

        更名首先是為了糾正原有名稱的不準確性由於越來越多的患者初診時並無肝硬化，且通過治療可長期穩定不發展至肝硬化，“原發性膽汁性肝硬化”便不再能準確代表這種疾病的臨床特點。但是，“原發性膽汁性膽管炎”這一名稱也並非完美。“原發性小膽管炎”、“原發性小膽管病”、“原發性周圍性破壞性膽管炎”等其他候選名稱或在某種程度上與疾病本質更加接近。然而，試圖更名為“慢性非化膿性毀壞性膽管炎”的失敗經驗告訴我們，簡單並保留“PBC”縮寫的命名才能被廣泛推廣。

        更名將促進對PBC疾病機製的進一步探究有評論者認為“膽汁性”和“膽管炎”表達相似的意思，存在同義反複，而事實並非如此。“膽管炎”描述了受損的小葉間小膽管周圍炎症浸潤的狀態。最近的研究認為，膽管內大量疏水性膽汁酸的存在可能在PBC炎症起始階段扮演了重要角色。未來對PBC發病機製的研究將會繼續回答，這是否是一個簡單合理的名稱。

        更名將使更名將使臨床醫師臨床醫師更更深入地認識PBC由於我國臨床醫師對PBC認識不足，以往的漏診率與誤診率極高。近年來，隨著我國臨床醫生對這一疾病認識的加深，見諸報道的PBC檢出率明顯上升。為PBC更名正好是促進臨床醫師關注和學習這一疾病的絕佳機會。提高臨床醫生的診療水平將提高疾病的早期診斷率和改善患者預後。

        更名具有重要的人文關懷意義隨著診斷提前，越來越多的前臨床期、無症狀期患者被診斷出來。但是，“肝硬化”一詞對眾多非肝硬化階段的PBC患者的精神和物質生活產生了許多不利影響。

        例如，被告知該疾病診斷的患者常常因為“肝硬化”這一名稱而長期承受巨大的心理壓力。在日常生活中，PBC患者可能被貼上“肝硬化”的標簽而受到歧視，在職業和社會生活中受到負麵影響，可能需要在健康、旅行保險中支付更加昂貴的保費，在貸款申請中遭到限製。而“膽管炎”的名稱則更易被患者接受，使其對自身疾病有更準確的認識，同時去除不必要的壓力，提升其自信，改善其生活質量。

        綜上所述，PBC命名從“肝硬化”到“膽管炎”的改變，不僅體現了對這一疾病探索和了解的過程，也展現了從“以疾病為中心”向“以患者為中心”的現代醫療模式的轉化。

        在此，我們也倡議我國的臨床醫師用“原發性膽汁性膽管炎”來命名這一疾病，開展多中心合作的臨床研究，繼續為提高我國PBC患者的生存期、改善其生活質量而努力。