病曆報告
主訴 60歲男性，因“發熱伴神誌恍惚3天”入我院。
病史 患者有乙肝肝硬化失代償和肝性腦病史，無飲酒史。自2004年以來，患者先後多次因肝性腦病在我科住院治療。
本次發病前，患者出現咳嗽、咳痰；3天前發熱伴神誌恍惚，體溫最高達38.6℃；無腹痛、腹瀉；大便每日1次，尿量減少。
體檢 血壓為125/75 mmHg，神誌恍惚，應答遲鈍但準確。麵色晦暗，皮膚、鞏膜輕度黃染，頸部及前胸可見蜘蛛痔，撲翼樣震顫陽性。左下肺呼吸音粗，右側呼吸音弱。心率80次/分，律齊，各瓣膜聽診區無雜音。腹部膨隆，無壓痛及反跳痛，肝髒肋下未觸及，移動性濁音陽性，腸鳴音正常，雙下肢輕度水腫。
實驗室檢查 乙肝5項：乙肝表麵抗原陽性、乙肝e抗體陽性、乙肝核心抗體陽性、乙肝表麵抗體陰性、乙肝e抗原陰性；乙肝病毒（HBV）DNA陰性，丙肝病毒RNA陰性。甲胎蛋白、癌胚抗原及血清銅藍蛋白正常。抗平滑肌抗體陰性。尿常規及糞便常規檢查正常，大便隱血陰性。
其他結果見表1。
輔助檢查 心電圖正常。胸部正位片示左下肺紋理增多、模糊，右側胸腔積液。腹部B超示肝硬化、脾大、腹水，右側胸腔積液，胰腺、膽囊、雙腎未見異常，門靜脈主幹、矢狀部、右支及肝靜脈未見明顯異常。
胃鏡示食管靜脈中度曲張，糜爛性胃炎。
診斷及鑒別診斷
診斷 該患者有如下特點：① 有乙肝肝硬化失代償、食管靜脈中度曲張及肝性腦病病史；② 出現神誌恍惚等神經、精神症狀；③ 有感染、發熱等肝性腦病誘因；④ 血清生化檢查顯示白蛋白水平降低、白/球比例倒置、凝血酶原時間（PT）顯著延長、血氨升高，提示有顯著的肝功能損害；⑤ 有典型慢性肝病麵容、蜘蛛痔及撲翼樣震顫等特征性表現。據此考慮診斷為肝性腦病（慢性複發型或門體分流型）、乙肝肝硬化失代償（Child-Pugh C級）、肺部感染、右側胸腔積液、電解質紊亂。
鑒別診斷 對於老年患者，肝性腦病還需要與引起神誌改變的其他疾病鑒別，如肺性腦病、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高滲性昏迷、低血糖、尿毒症、腦血管意外、腦部感染和鎮靜藥使用過量等。詳細詢問病史以及全麵、細致的檢查（肝腎功能、血糖、血氣分析、血氨及腦電圖檢測等）將有助於鑒別診斷。
治療方案
給予吸氧、營養支持治療（輸注白蛋白、複方氨基酸及口服複合維生素），糾正水電解質及酸堿平衡紊亂，采用左氧氟沙星、還原型穀胱甘肽、門冬氨酸鳥氨酸、乳果糖、枯草杆菌等防治感染、保肝降氨、調節腸道微生態，施以間歇腹腔穿刺放液和利尿等治療。
經上述治療後，患者體溫及神誌恢複正常，腹脹緩解，一般情況改善後出院。
臨床討論
肝性腦病分型
按病因分型 根據病因，肝性腦病可分為內源性和外源性肝性腦病（門體分流型）。前者主要見於急性重症肝炎和暴發型肝衰竭，血氨水平通常並不升高，死亡率卻極高；後者主要見於肝硬化患者，一般指由手術引起或自然形成的分流，使各種毒性物質不經肝髒解毒，直接進入體循環，引發腦病，血氨水平常升高明顯。
按進展分型 根據疾病進展情況，肝性腦病分為複發型肝性腦病和進展型肝性腦病。前者肝髒病變不進展或進展緩慢，由誘因促發，消除誘因後腦病可改善。後者肝髒病變進行性進展，對內、外源性物質解毒能力逐漸喪失，對毒素耐受力下降，表現為誘因逐漸變得模糊，病情逐漸加重。
考慮診斷該患者為慢性複發型或門體分流型肝性腦病。
治療策略
改善肝細胞功能是治療基礎 應積極尋找並治療引起肝細胞功能損害的原發性疾病（如病毒性肝炎、酒精性肝病、藥肝等），並給予病因治療。病因分析顯示，該患者為HBV感染，但目前處於非活動期，且HBV DNA陰性，因此無須進行抗病毒治療。
尋找並防治誘因是治療重點 肝性腦病的常見誘因包括感染、消化道出血、快速大量的排鉀利尿或放腹水、水電解質紊亂、酸堿平衡紊亂、便秘，以及使用嗎啡、副醛、水合氯醛、呱替啶及巴比妥等鎮靜藥物。經分析，該患者發病的誘因為肺部感染。
針對發病機製治療 有關肝性腦病的發病機製有多種學說，其中以氨中毒學說的研究最多。當前許多治療措施均基於降低血氨而發揮作用。降氨措施包括減少腸源性氨和其他毒性物質的生成和吸收，促進氨的代謝清除。拮抗假性神經遞質和改善氨基酸代謝失衡也是重要的治療措施（表2）。
小腸細菌過度生長、細菌易位等腸道微生態失調在肝性腦病中的作用日益受到重視，利福昔明聯合微生態製劑（枯草杆菌、乳果糖）可有效防治肝性腦病的複發。
臨床討論
治療策略
加強營養支持、糾正負氮平衡 研究顯示，肝硬化患者的營養不良發生率高達65%～90%。
終末期肝病患者營養不良的原因是多方麵的，既包括飲食控製（如限鈉、限蛋白質）、味覺障礙（缺鋅、缺鎂）、食欲缺乏（惡心、腹脹）所致的攝食減少，也包括胃腸動力障礙、膽汁淤積、胃腸淤血或小腸絨毛損害所致的消化吸收減少；既有因肝細胞數量減少、肝內微環境異常、胰島素抵抗或睾酮等激素水平降低所致的合成功能下降，也包括因交感神經係統活性增加、高動力循環狀態或敗血症所致的分解代謝亢進。
近期研究發現，營養不良的嚴重程度與肝病嚴重程度及嚴重並發症（如肝性腦病、腹水或肝腎綜合征）的發生顯著相關。終末期肝病患者的短期生存率下降也與營養不良相關。因此，肝性腦病患者應接受營養支持治療。
小結
肝性腦病是由多種因素綜合作用的結果，含氮物質（包括蛋白質、氨基酸、氨、硫醇）代謝障礙可能起到主要作用；營養不良、水和電解質代謝紊亂及缺氧，使肝硬化患者的大腦對毒性物質的敏感性增加，誘發或加重肝性腦病。因此，對肝性腦病應采取綜合治療措施。
