患者女性，69歲，因“腹脹2年餘加重3d”入院。

該患者2年前無誘因出現腹脹，未介意，無發熱，近期自覺腹脹加重。病程中患者無惡心、嘔吐，無反酸、噯氣，無胸悶、氣短，二便正常，體質量未見明顯減輕。入院查體：皮膚及鞏膜無黃染，腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，無腹壁靜脈曲張。腹軟，右上腹輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，全腹叩診呈鼓音，移動性濁音陰性，肝腎區叩擊痛陰性，腸鳴音約3次/min，未聞及氣過水聲及振水音。

影像學檢查：肝膽脾多排CT三期增強提示肝門區占位性病變，與肝尾葉、胰腺均較密切，與鄰近下腔靜脈、門靜脈、肝動脈、膽總管、胃後壁緊鄰，均分界較清，考慮漿細胞型巨淋巴結增生症可能性大，建議結合臨床進一步檢查(圖1，2)。

入院後行剖腹探查術，術中所見：腫物暴露在肝門區，大小約為6.0cm×4.0cm×4.0cm，與周圍組織界限不清，分離被膜，見肝總動脈、肝固有動脈、肝十二指腸動脈、肝左動脈騎跨於腫物之上，以橡膠條提起動脈並沿其周圍進行遊離，結紮細小血管，將腫物向上抬起，見門靜脈位於腫物下方，腫物向下延續逐漸變細，於尾部結紮，避開大血管，取出腫物(圖3，4)，止血，置腹腔引流管一枚。術後第7天患者痊愈拆線出院。

術後病理回報：肝門區細胞性神經鞘瘤，伴灶狀泡沫細胞聚集，直徑約5.5cm。免疫組化結果顯示：增殖細胞相關的核抗原(Ki-67)+3%，酸性鈣結合蛋白(S-100)陽性(圖5)，神經原核抗原(NeuN)陰性，平滑肌肌動蛋白(SMA)陰性，結蛋白(Desmin)陰性(圖6)，CD34陰性。