患者女性,56歲,主因“間斷乏力、頭暈、納差4年,間斷嘔血、黑便2年,加重1月餘”入院。
既往於2009年始出現乏力、 納差、頭暈、腹脹等症狀,未進行診治,2011年因上消化道出血,在當地醫院診斷脾大、食管靜脈曲張,先後3次行食管靜脈曲張套紮治療,治療過程中曾多次化驗血常規示白細胞及血小板增高,無脾亢表現,後未再出現嘔血及黑便。近1月乏力、頭暈症狀明顯加重,來我院進一步診治。否認肝炎及結核等傳染病及遺傳性疾病史;否認有藥物過敏史。
入院查體:體溫36.1℃,脈搏70次/min,呼吸20次/min,血壓90/60mmHg,體質量38kg。發育正常,消瘦,貧血貌,皮膚黏膜輕度黃染,鞏膜輕度黃染,雙上肢皮膚可見散在瘀斑,表淺淋巴結無腫大。腹軟,脾大左側肋下5cm,肝肋下未觸及,移動性濁音陰性,腸鳴音正常,四肢無水腫,神經係統無異常。
入院後化驗血常規:白細胞1.03×109/L、紅細胞1.81×1012/L、血紅蛋白56.0g/L、血小板計數44×109/L。血凝四項:凝血酶原時間14.50、凝血酶原活動度60.90、國際標準化比值1.22、部分凝血活酶時間41.0。肝功能:GGT82U/L、ALT85U/L、TBil61μmol/L、DBil32μmol/L、間接膽紅素33μmol/L,白蛋白26g/L、a1球蛋白3.2g/L、a2球蛋白5.8g/L、B球蛋白7.4g/L。腎功能正常。腹部彩超檢查示:肝硬化,脾大,少量腹水,胃鏡檢查示食道胃底靜脈曲張,門靜脈高壓性胃病。
入院診斷:(1)肝硬化失代償期,門靜脈高壓,脾大;食管胃底靜脈曲張;門靜脈高壓性胃病。(2)貧血。入院後分析:患者診斷肝硬化失代償期,目前無消化道出血跡象,無巨脾,但全血細胞顯著減少,貧血嚴重,考慮不除外血液係統疾病,請血液科2次行骨髓穿刺均有幹抽現象,骨髓象(圖1)可見淚滴形紅細胞、橢圓形紅細胞及尾形紅細胞。
圖1 骨髓穿刺結果
根據此病例特點:(1)間斷納差、乏力、頭暈5年,脾大,既往化驗血常規白細胞曾多次增高;(2)有肝硬化、門靜脈高壓、食管胃底靜脈曲張病史;(3)骨髓穿刺有幹抽現象,骨髓象可見淚滴形紅細胞、橢圓形紅細胞及尾形紅細胞。
最後診斷:(1)骨髓纖維化合並肝硬化失代償期,門靜脈高壓;(2)貧血。給予輸紅細胞糾正貧血,保肝、營養支持及對症治療,患者精神較好,飲食尚可,無出血傾向,症狀緩解後患者要求出院,後失訪。