首都醫科大學附屬友誼醫院肝病中心賈繼東教授從以下5方麵報告了原發性膽汁性肝硬化（PBC）在亞洲人群中的特點：流行病學、免疫學發病機製、臨床表現、自然史和治療。

　　流行病學和免疫學發病機製 PBC曾被認為是西方特有的自身免疫性肝病之一。2010年我國廣州學者的研究顯示，中國南部地區人群的PBC患病率為492例/100萬人，以女性為主，與西方國家患病率相似。 PBC具有遺傳易感性，呈家族聚集性。2012年，中國PBC家族患病率為5.9%，與西方國家的患病率相似。

　　PBC與人類主要組織相容性複合體Ⅱ類基因（如DR、DQ），免疫係統成分如C4*Q0、細胞毒性T淋巴細胞抗原4（CTLA4）等相關。 研究顯示，人類白細胞抗原DRB1*0701等位基因與中國人群的PBC相關；CTLA-4＋49位點A＞G基因多態性是亞洲人群罹患PBC的危險因素。與慢性HBV患者和健康人群相比，PBC患者的輔助T細胞17/調節性T細胞比例失衡，外周血單個核細胞表達TNFSF9與PBC進展相關。此外 ，PBC患者的單個核細胞表達TRAIL mRNA。顆粒溶素（Granulysin）或是PBC預後的生物標誌物。

　　臨床表現 研究顯示，PBC症狀包括疲勞（19%）、瘙癢（18%）和黃疸（16%）等。21%的患者在常規體檢中被發現PBC。中國PBC患者的男、女比例為1：6.8，發病年齡為42~56歲，疲勞和瘙癢症狀發生率分別為72.4%和45.6%，ALT、堿性磷酸酶（ALP）、γ穀氨酰轉肽酶（GGT）、總膽紅素（TBIL）水平分別是正常上限值的2.5、3.9、8.6和4.0倍，抗核抗體（ANA）和抗線粒體抗體（AMA）M2陽性率分別為46.7%和82.65%。

　　研究表明，自身免疫性肝病相關自身抗體在中國PBC患者中的陽性率，高於自身免疫性肝炎和非自身免疫性肝病對照患者。人抗核膜糖蛋白210 抗體陽性與中國PBC患者的血液生化指標（ALT、GGT等）水平升高相關。

　　另有研究顯示，與AMA陽性PBC患者相比， AMA陰性患者的IgM水平和ANA/抗平滑肌抗體比值有顯著差異。

　　自然史 英國研究顯示，PBC患者的生存率低於對照人群。中國大陸研究表明，PBC患者的4年累計生存率降至79%。中國台灣研究發現，AMA陽性PBC患者的累計18年生存率低於陰性患者，但無顯著差異。

　　治療 日本研究顯示，對熊去氧膽酸（UDCA）生化應答較好的PBC患者，其生存率有所改善。我國文獻報道，UDCA可降低ALT、天冬氨酸氨基轉移酶（AST）、ALP、GGT等生化指標水平。對UDCA應答不佳者的基線ALT、AST、ALP、GGT、TBIL、IgG和球蛋白水平高於應答者，IgM水平和ANA陽性率無顯著差異。

　　小結 在亞洲，PBC不像人們想象得那麼罕見，遺傳易感性有種族差異，臨床、生化、免疫特征及自然史與西方所見相似。多數患者對UDCA有應答。如何治療應答不佳的PBC患者，是值得被進一步研究的問題。