圖肝肺綜合征（HPS）患者動脈低氧血症的機製在健康人的均質肺中，肺泡通氣和肺血流均勻一致（A），毛細血管直徑為8～15 μm，氧正常彌散入血管，通氣—灌注相稱。肝肺綜合征患者肺（B）很多毛細血管擴張，血流不均勻，肺泡通氣—灌注不匹配是低氧血症的主要機製，在最晚期可能同時存在氧彌散至擴張毛細血管的中心受限（粗箭頭）。圖片引自《新英格蘭醫學雜誌》（N Engl J Med2008，358:2384）。
病史摘要
患者女性，65歲，因反複乏力、雙下肢水腫2年，活動後心慌、氣短1年，加重1周於2011年3月21日入住我院。
患者2年以來無明顯誘因反複出現乏力，食欲尚可，尿黃，雙下肢水腫。多次接受各項檢查，結果顯示凝血功能異常，肝功能異常（具體不詳），但乙肝病毒（HBV）及丙肝病毒（HCV）感染的血清學指標以及自身抗體等指標均為陰性。
1年以來，患者除反複出現上述不適外，還出現活動後心悸，氣短，多次以“肝硬化（失代償期）”住院，接受保肝、利尿、補充人血白蛋白等治療。
1周前，患者上述症狀再次出現，程度較前加重，再次住院治療。
患者自發病以來無口幹眼幹，無皮膚瘙癢及關節痛，無咳嗽、咳痰，無胸悶、心前區不適等。目前精神可，睡眠欠佳，體重無明顯改變。
患者曾從事肝炎防疫工作，無高血壓、冠心病、糖尿病病史。無長期特殊用藥史，無肝炎病史及其密切接觸史，無手術、外傷及輸注血製品史。不嗜煙酒。
無家族性遺傳病及傳染病史。
入院查體
患者血壓為120/80 mmHg，心率82次/分。神清，精神可，慢性病容，麵色晦暗，有肝掌，頸部、前胸部見多枚蜘蛛痣，靜脈穿刺處有淤斑，鞏膜中度黃染。口唇紫紺，頸部無抵抗，兩肺呼吸音清，未聞及幹濕音。
心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。
腹膨隆，無腹壁靜脈曲張，腹軟，無壓痛及反跳痛，莫非征陰性。肝髒肋下未及，劍下可及約3.5 cm，質韌，無觸痛。脾髒肋下可觸及，約肋下1.0 cm，質韌，無觸痛。腹部移動性濁音陽性。
雙下肢有明顯凹陷性水腫，有杵狀指。
門診及入院後輔助檢查
血常規檢查
白細胞總數為2.76×109/L，中性粒細胞為 64.6%，紅細胞為 3.1×1012/L，血紅蛋白為 109 g/L，血小板為 28×109/L。
生化檢查
丙氨酸氨基轉移酶為 75 U/L，天冬氨酸氨基轉移酶為 104 U/L，白蛋白為 25.2 g/L，總膽固醇為 121 μmol/L，直接膽固醇為 67.8 μmol/L，尿素氮為8.15 mmol/L，肌酐為 45 μmol/L，血糖為 3.41 mmol/L。血氨為 13.6 μmol/L。
其他實驗室檢查
凝血分析結果顯示，凝血酶原時間為 15.9秒，凝血酶原活動度為54%。
乙肝表麵抗體及乙肝抗核心抗體陽性，抗-HCV及抗人免疫缺陷病毒抗體均為陰性。
腫瘤相關血清學檢查顯示，癌胚抗原為 1.51 ng/ml，甲胎蛋白為2.88 ng/ml，癌抗原19-9 為44.42 kU/L。
抗核抗體、抗線粒體抗體（AMA）、AMA-M2均為陰性。血清銅藍蛋白為34.4 mg/dl，α1-抗胰蛋白酶為168 mg/dl。
血氣分析結果顯示，pH值為7.45，氧分壓為63 mmHg，二氧化碳分壓為23 mmHg，血氧飽和度為93%，碳酸氫根為 16 mmol/L，剩餘堿為-6.2 mmol/L。
影像學檢查
X線胸片示右下肺陳舊性病變。
肺CT檢查顯示，雙肺未見明確活動性病變，心影增大，掃描範圍內肝脾表現符合肝硬化改變。
腹部超聲檢查顯示，肝髒形態異常，肝右葉最大斜徑為9.4 cm，左肝劍下徑為6.0 cm，包膜欠光滑，邊緣鈍，實質回聲增強，分布欠均勻，肝內血管走行欠清晰，門靜脈直徑為1.4 cm，脾髒為14.7 cm×5.5 cm，肋下為2.0 cm（側位），腹腔內見一個直徑為4.5 cm的無回聲區。
超聲心動圖檢查顯示，心內結構及血流未見異常，射血分數為76%。
肺功能檢查結果顯示，中期流速降低，提示小氣道病變，彌散功能降低，氣道阻力、殘氣量正常。
其他輔助檢查
眼科檢查顯示，雙角膜清，未見K-F環（即角膜色素環）。
心電圖檢查未發現異常。
入院分析
患者病史具有以下特點：老年女性，緩慢起病；病程長，病程中反複出現乏力、雙下肢水腫，近期時有活動後心慌、氣短1年；有慢性肝病體征，包括麵色晦暗，肝掌和蜘蛛痣，脾大，移動性濁音陽性，雙下肢明顯水腫；有長期缺氧的體征，如口唇紫紺、杵狀指等。
結合輔助檢查結果，考慮患者肝硬化失代償期、門脈高壓症、脾大、脾功能亢進、腹水及低白蛋白血症診斷明確。
但患者肝硬化病因不明，根據病史及檢查結果，病毒性肝炎、自身免疫性肝病、酒精性肝病、藥物性肝損傷及代謝異常或血管異常等所致肝硬化均無證據支持。遺憾的是該患者拒絕接受肝穿病理學檢查。
針對患者活動後心慌、氣短及長期缺氧的體征，我們作如下分析。
肝肺綜合征（HPS）
患者存在慢性肝病、門脈高壓的基礎，活動後心慌、氣短，有肝掌、蜘蛛痣及長期缺氧的體征如口唇紫紺、杵狀指等，動脈血氣分析顯示存在明顯的低氧血症，肺功能檢查提示彌散功能降低，高度懷疑HPS，但需要與其他心肺疾病鑒別。
肺心病後肝硬化
肺心病後肝硬化主要是由肺部疾病引起，心功能不全，導致肺靜脈壓增高，肝髒反複長期淤血，導致中央靜脈肥厚和小葉中央區結締組織增生，進而形成肺心病後肝硬化。
該患者無慢性肺病病史，無心功能不全的病史及體征，不符合肺心病後肝硬化的診斷。
左心功能不全
HPS與左心功能不全都能引起嚴重的呼吸困難和低氧血症。左心功能不全患者有心髒病史，有端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰及肺部濕性音等表現，超聲心動圖射血分數明顯降低等。該患者顯然不符合。
原發性肺動脈高壓
HPS患者的低氧血症在吸純氧後大多數能明顯緩解，其血流動力學呈高動力狀態，肺動脈壓和肺血管阻力正常或降低，而原發性肺動脈高壓吸氧效果差，肺動脈壓和肺血管阻力升高。
診斷與治療經過
患者診斷為肝硬化（失代償期）、門脈高壓症（脾大、脾功能亢進、腹水）、低白蛋白血症及HPS。
入院後，囑患者低鹽軟食，吸氧，給予還原型穀胱甘肽、複方甘草酸苷靜滴保肝降酶，熊去氧膽酸口服退黃，新鮮冰凍血漿補充凝血因子，螺內酯、呋塞米利尿，同時加強對症支持治療。
住院2周後，患者拒絕肝穿及血氣分析複查，乏力、氣短等好轉，腹水、下肢水腫消失後出院。
[未完待續，見《一例肝肺綜合征的診治經過(上) 》]
