支氣管動脈畸形是大咯血少見原因之一，是由於肺血管先天發育障礙所致，臨床上常在造影檢查時發現，文獻報道較少。

病史：

患者為一27歲青年女性，既往患者在4年前有類似咯血史，在當地醫院住院治療後好轉出院(資料已丟失，未明確診斷)。患者於入院2天前晚間打牌時突發咯血，鮮紅血液，量約100ml，遂到當地醫院急診，行胸部CT檢查示：雙肺散在磨玻璃影，考慮雙肺炎症。予抗感染、止血等治療後出血停止，入院前1天再次咯血，血量約200ml，轉至我院進一步治療。自起病來精神差，食欲欠佳，大小便正常。

查體：

患兒發育正常，營養中等，神誌清，正常步態。頸軟，頭頸五官無明顯畸形，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。右下肺叩診實音，右下肺呼吸音低，可聞及少量濕囉音，餘肺呼吸音粗，未聞及幹濕囉音，心律齊，未聞及雜音。肝脾肋下未及。神經查體無殊。

輔助檢查：

胸部x線片：氣管右偏，右肺野見大片密度增高影，右側肋間隙較左側略窄，右縱隔緣及右膈麵顯示不清，心影未見移位，左肺紋理清晰，左膈麵光整，左側肋膈角銳利

纖維支氣管鏡：術中見右側支氣管腔內有大量暗紅色血凝塊堵塞管腔，纖支鏡不能通過，血凝塊堵塞氣管鏡吸引管口，衝洗後仍不能吸出。左肺各葉段支氣管黏膜無充血水腫，管腔通暢，未見新生物生長

支氣管動脈造影DSA：右氣管動脈明顯扭曲，並呈局限性團塊狀改變，考慮右下支血管畸形，術中超選至右支氣管動脈主幹用明膠海綿碎塞右側支氣管動脈，複造影見右側支氣管動脈血流明顯緩慢

血常規：RBC4.5*1012/L、HB99

簡要解析：

本例的特點：(1)發病年齡較輕，可反複發生，咯血量常較大;(2)臨床、纖支鏡及影像學檢查(包括緩解期)均不能明確原因(3)DSA檢查發現支氣管動脈扭曲，呈局限性團塊狀改變。本病由於發病率低，常被誤診為支氣管擴張、肺炎、肺結核、肺癌等。故遇到不明原因大咯血時應考慮此病。血管造影可對支氣管動脈畸形起到明確診斷的作用。

另外，大咯血為臨床上棘手的病症，保守治療的病死率可高達50%以上，多數因窒息而亡，而急性期手術的病死率在35%以上。支氣管動脈栓塞治療咯血後，該法已成為被廣為接受的治療大咯血和反複咯血較成熟的手段，可作為根治性手段，也可作為外科擇期手術前的姑息性方法。