1 病例簡介
患兒女，7歲，因“反複發作性抽搐9個月，左側肢體乏力6個月”於2007年11月17日入院。患兒於9個月前無明顯誘因下被發現突發雙眼向左凝視，嘴角向右抽動，伴傻笑，對周圍事物無反應，約20秒後自行緩解，之後間斷出現3次類似症狀。約6個月前，家人發現患兒行走時左下肢拖曳，行走欠平穩，左上肢握物易掉落，但無摔倒等情況，未治療。4日前突發雙眼上翻，嘴角歪斜，雙拳緊握，左上肢及右下肢抽動，神誌不清，經按壓“人中穴”，持續約15分鍾逐漸清醒。為進一步診治來我院就診。
既往史：患兒既往體健，無特殊病史，無發熱及外傷史。家族中亦無類似發作患者。
查體：雙上肢血壓正常，生命體征平穩，神誌清楚，對答切題，發育正常，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，對光反射靈敏，顱神經查體無異常發現，左側肢體肌張力低，左上肢肌力4級，左下肢肌力5-級，餘肢體肌力肌張力正常，左側上下肢腱反射減弱，雙側病理征未引出，腦膜刺激征(-)，深淺感覺查體均未發現異常。
輔助檢查：入院後行顱腦MRI檢查示：T2像可見右顳頂葉高信號區域，右額、顳、頂部腦溝裂及腦外間隙明顯增寬(圖3.1-1);MRA：右額顳部皮質內、雙側額葉白質內及放射冠區、右頸內動脈及大腦後動脈異常血管網(圖3.1-2)，考慮腦底異常血管網病(煙霧病)，右側顳頂葉腦梗死。血常規及凝血象、血糖、血脂均未見異常。
診斷：腦底異常血管網病;腦梗死。
治療：明確診斷後，於2007年11月23日於全麻下行右顳淺動脈-腦-硬腦膜貼敷術(encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS)，將病灶側顳淺動脈主幹連帶兩側筋膜遊離，遠端不離斷，再沿顳淺動脈走行切開顳肌並分成兩瓣掀起，沿遊離顳淺動脈主幹兩端行顱骨鑽孔，做遊離骨瓣，接著切開硬膜容納顳淺動脈，將顳淺動脈縫合到硬膜上使其貼在腦表麵。術程順利，術後經抗炎、神經營養等藥物治療，術後給予丙戊酸鈉(德巴金)口服，1周後停用。患兒恢複良好，於2007年11月30日出院。
圖3.1-1 腦底異常血管網病患者顱腦MRI
A1～A6.治療前：T2像可見右顳頂葉高信號區域，右額、顳、頂部腦溝裂及腦外間隙明顯增寬;B1～B6.治療後：T2像可見右顳、頂、額高信號區較術前無明顯變化，腦溝裂及腦外間隙寬度無明顯變化
2008年10月6日患兒至我院複診，未再出現癲癇發作，肢體肌力較術前恢複，左側上肢肌力5-級，左下肢肌力5級。複查顱腦MRI結果示：右顳頂、額葉梗死灶麵積較術前無明顯變化(見圖3.1-1)。複查MRA結果示：患側血管重建成功，右側顳淺動脈與大腦中動脈分支吻合(圖3.1-2)。
圖3.1-2 腦底異常血管網病患者顱腦MRA
A.治療前：可見右額顳部皮質內、雙側額葉白質內及放射冠區、右頸內動脈及大腦後動脈異常血管網(箭頭);B.治療後：患側血管重建成功，右側顳淺動脈與大腦中動脈分支吻合(箭頭)
2 討論
兒童腦底異常血管網病特征為腦梗死多見，腦缺血症狀又以一側肢體乏力及癲癇發作多見。該病例症狀及影像學特點比較典型，診斷明確，治療效果佳，手術後複查MRA可見明顯顱內外血管吻合，症狀消失，手術效果明確，可作為EDAS的典型治愈病例。腦底異常血管網病的外科治療主要通過血管重建的手術方式，使血管閉塞區血流恢複[1]，目前主要分為直接血管重建及間接血管重建兩種方法，間接血管重建術裏有：腦-顳肌貼敷術(encephalomyo-synangiosis，EMS)、腦-顳肌-動脈貼敷術(encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS)、EDAS[2]、顱骨鑽孔術等手術方式，EDAS手術是目前治療腦底異常血管網病主要的手術方式，具有適應證廣泛、操作簡便、危險性低、效果確切的優點，缺點是不能改善大腦前動脈供血。國內外廣泛開展該手術進行治療腦底異常血管網病，尤其是小兒腦底異常血管網病，單獨或者聯合應用均有報道取得了較好的效果。直接血管重建術如顳淺動脈-大腦中動脈血管吻合術(superficial temporal artery-middle cerebral artery，STA-MCA)也有人采用，其優點是見效快，可以迅速解決血管閉塞狀況，改善缺血症狀，但缺點是難度大、成功率低，尤其對於兒童，因小兒大腦中動脈直徑小，且梗死範圍較大，單根血管難以解除多處的梗死，因而適應證狹窄。本病例采用EDAS手術方式，術後未發生並發症，1年後複查，患兒癲癇症狀消失，肌力也有所恢複，影像學檢查顯示血管重建成功。該病例的治愈說明EDAS是治療小兒腦底異常血管網病的良好的手術方式。但患兒右大腦前動脈缺血無明顯改善，右額葉無明顯變化，應進一步研究改進手術方式或聯合顱骨多處鑽孔術治療，效果可能會更佳。
專家點評 劉衛平
由於腦底異常血管網病病變動脈閉塞進程的影響，直接血管重建術如顳淺動脈-大腦中動脈血管吻合術(STA-MCA)不能使局部腦微循環得到長期的灌注。腦底異常血管網病廣泛采用非直接血管吻合術，絕大部分患者術後能夠改善短暫性腦缺血發作(TIA)及其他腦缺血症狀，超過1/3的患者腦微循環局部得到重建;但仍有部分患者不能耐受此種術式。另外，由於EDAS的手術區域通常局限於顳淺動脈的頂部分支走行區，因此EDAS的術後側支循環改善範圍受到限製，不能阻止部分腦缺血的進展。
參考文獻
1.Ishii R，Koike T，Takeuchi S，et al.Anastomosis of the superficial temporal artery to the distal anterior cerebral artery with interposed cephalic vein graft[J].J Neurosurg，1983，58：425-429.
2.Matsushima Y，Fukai N，Tanaka K，et al.A new surgical treatment of moyamoya disease in children：a preliminary report[J].Surg Neurol，1981，15：313-320.
