肝衰竭是多種因素引起的肝細胞大量壞死或功能喪失,導致肝髒合成、解毒、排泄和生物轉化等功能發生嚴重障礙或失代償,出現以凝血機製障礙、黃疸、肝性腦病和腹水等為主要表現的一組臨床症侯群。
肝衰竭的精確定義是基於對肝髒重要功能的深刻認識作出的,由於肝髒功能的複雜性、其強大的代償能力,以及不同類型肝衰竭病理生理機製的差異,發生肝衰竭時並非意味著肝髒所有功能均喪失,定義強調肝衰竭並不是一個獨立的疾病診斷,而是一種描述肝髒功能損傷程度的判斷。在臨床實際應用中,完整的疾病診斷應包括引起肝衰竭的病因、肝衰竭臨床類型和分期等內容。
肝衰竭的病因頗為複雜,不同國家和地區之間存在很大差異。在歐美等發達國家,藥物是引起肝衰竭的主要原因。在中國,乙型肝炎病毒(HBV)等嗜肝病毒感染是主要原因。
除嗜肝病毒感染外,急性藥物和毒物中毒、免疫抑製因素、大量和/或長期飲酒、感染、手術、消化道出血也是引起肝衰竭的較常見原因。肝衰竭病因國內外調查報道存在地區差異,肝衰竭病因隨年代不同也在發生變遷。我國目前尚缺乏肝衰竭病因的大規模調查。
在我國,HBV感染可引起各種類型肝衰竭,據不完全統計,我國85%以上的肝衰竭是由HBV感染引起,每年死於乙型肝炎肝衰竭患者為4萬~6萬。有相當一部分患者是未進行抗病毒治療,或在抗病毒治療中自行停用核苷類抗病毒藥物,或由於病毒變異耐藥引起的病情加重導致的死亡。慢性HBV感染者重疊丁型肝炎病毒(HDV)或戊型肝炎(HEV)感染或同時大量飲酒引發的慢加急性肝衰竭在我國也較常見。甲型肝炎病毒(HAV)感染很少引起肝衰竭,但HAV是引起兒童急性肝衰竭的主要原因。HCV可導致急性肝衰竭,實際上單純HCV感染引起的急性肝衰竭非常少見,在我國HCV主要是發展到終末期肝硬化導致的慢性肝衰竭。HEV可單獨或與其它嗜肝病毒共同導致肝衰竭;HEV感染引起急/亞急性肝衰竭占散發性急性戊型肝炎的4%,預後較好,但在孕婦及老年人中病死率較高。一些非嗜肝病毒如巨細胞病毒(CMV)、EB病毒(EBV)、單純皰疹病毒和帶狀庖疹病毒感染,主要與嬰兒及器官移植後免疫抑製人群的急性肝衰竭有關。CMV 及EBV偶可引起正常成人急性肝衰竭。
嚴重感染膿毒症時一般引起肝內膽汁淤積,偶可見急性肝衰竭。血吸蟲感染可引起以門脈高壓症為突出表現的慢性肝衰竭;之前也有關於惡性瘧疾、登革熱、鉤端螺旋體病發生肝衰竭的報道。
臨床可導致肝衰竭的藥物有解熱鎮痛藥、抗腫瘤藥物、抗結核藥、抗甲狀腺藥物、某些抗生素類藥物、神經精神用藥、中藥等。肝豆狀核變性(Wilson’s Disease)可以慢性發展直至進展為肝硬化,也可以急性肝衰竭形式發病。典型的自身免疫性肝炎表現為有慢性肝病症狀及體征,少數(2%~5%)以急/亞急性肝衰竭形式起病。惡性腫瘤肝髒浸潤、肝移植術後、血管因素、高溫中暑、先天性膽道閉鎖等原因引起的肝衰竭在我國少見。