病史簡介

患者男，34歲，上腹部不適、腹脹伴下肢水腫1年餘，逐漸加重;當地超聲檢查提示肝大。

診斷及手術病理

巴德-吉亞利綜合征(Budd-Chiarisyndrome)。

點評

巴德-吉亞利綜合征並非罕見，最初定義為肝靜脈閉塞，後廣義為肝靜脈與下腔靜脈閉塞，包括腔內不同原因引起的閉塞，甚至下腔靜脈外病變引起的閉塞。增強CT掃描門靜脈晚期肝髒花斑樣強化，代表肝小葉內的對比劑由分布於小葉周邊的小靜脈廓清減緩，小葉中央的對比劑濃度相對較高，為肝靜脈閉塞的典型表現。

現代CT掃描除可顯示巴德-吉亞利綜合征下腔靜脈到上腔靜脈的側支循環情況外，還可評價肝靜脈與下腔靜脈閉塞的範圍、類型，是否有由肝靜脈閉塞引起的肝靜脈壓增高傳導到門靜脈繼發門靜脈高壓及其程度。

圖1增強CT掃描動脈期，心室水平，胸主動脈兩側可見擴張的奇靜脈(白箭號)與半奇靜脈(黑箭號)

圖2增強CT掃描靜脈期，第2肝門以下水平，肝靜脈未見顯示，肝實質呈典型的花斑狀強化，亦見奇靜脈(白箭號)與半奇靜脈(黑箭號)增寬，左膈下亦見曲張的膈靜脈(箭頭)

圖3增強CT掃描靜脈期，經下腔靜脈水平右旁矢狀多平麵重組(MPR)，示下腔靜脈膈段閉塞(白箭號)肝內段幾乎無強化，肝左靜脈無增強，呈相對低密度(黑箭號)

圖4多層螺旋CT掃描增強門靜脈期，經小腸係膜水平厚塊最大密度投影，可見雙側腹壁靜脈曲張(箭號)，門靜脈(箭頭)輕度增寬，脾略增大