患兒男性,2個月時受到頭部損傷,腦部計算機成像顯示為腦室擴張型腦積水,核磁顯示參見圖1。數月後,I-131 RISA腦池造影術顯示進展為交通性水腦症。在1996年5月(患兒10個月大)接受腰大池-腹腔分流。在正常範圍內頭圍增加,因此頭痛改善。脊柱側彎Cobb角為28°(圖2A)。脊柱主幹向左側傾斜。一年後(1997年5月),當患兒2歲時步態不穩。1997年5月27日核磁顯示(圖3)明顯的腦積水表現,小腦扁桃體向下突出,瘺管在C3-L1位。屬於I型Chiari畸形。
圖一
圖二
1997年6月23日,行後顱窩減壓術(伴C1椎板切除術與硬腦膜成型的枕下減壓術)與腰大池-腹腔分流與VP分流術。1997年9月、1998年3月和1999年7月隨訪核磁發現小腦扁桃體疝和瘺管進展。
圖四
術後步態不穩得到改善,但精細運動是否正常,未知。脊柱側彎得到了較好的矯形(圖2B)。目前來講,患兒小學期間情況滿意。