Chiari畸形在1891年首次被描述為2類後腦畸形，I型Chiari畸形的特點是在頸椎管內出現小腦扁桃體(至少在枕骨大孔下3-5mm)，同時第四腦室保持在枕骨大孔之上。在過去的30年中，出現了大量關於Chiari畸形和脊髓空洞症發生的係列研究，單獨或並發腰蛛網膜下腔後腦脊液引流。通用術語“獲得性Chiari畸形”用於描述影像顯示小腦扁桃體下降，而不同於I型Chiari畸形的表現。治療腦積水和I型Chiari畸形的腰椎引流術因此問世。盡管尚不存在理論證實獲得性Chiari畸形的演變機製，但現有已發表的機製認為是顱髓部出現梯度壓或頭顱比例失調。

脊髓空洞症與顱頸交界區功能異常密切相關，特別是I型Chiari畸形。一組流體動力學機製這樣介紹：腦脊液從第四腦室外流造成阻滯，造成腦脊液從分流至脊髓中央管並形成瘺管。同時，來自顱內與脊柱蛛網膜下腔的異常梯度壓可沿著中央管吸收腦脊液並產生瘺管。顱髓部分離、脊柱蛛網膜下腔壓力波動仍然局限在空間內，而不是全部分散至腦脊液間隙。通過valsalva法，腦脊液可進入血管周隙產生肉眼可見的腔隙。

Chiari畸形常與脊柱變形相關，包括脊柱側彎。研究表明在脊髓空洞症和脊柱側彎之間存在因果關係。小兒脊柱側彎患者的Chiari畸形與脊髓空洞症的發生率高於成人。伴有脊髓空洞症和脊柱側彎的I型Chiari畸形若能在早期減壓，脊柱畸形的穩定性可得到改善。

我們報告了一例交通性水腦症男性患者接受腰大池-腹腔分流(LP shunt)治療後進展為I型Chiari畸形和脊髓空洞症的病例，接受後顱窩減壓術與腦室和腰大池分流後影像顯示，病變與臨床表現均得到改善。

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關鍵詞：獲得性Chiari畸形;腦積水;腰大池腹膜腔引流術;脊髓空洞症