結節性硬化病 (Bourneville 綜合征)

作者:北京大學第一醫院 唐光健 來源:中國醫學論壇報 日期:09-12-30

    病史簡介

  患者男,18歲,體檢時發現雙腎腫物1個半月。患者7月齡時因癲癇發作,於當地醫院診為結節硬化病,曾查智商為43。用“卡馬西平”治療,癲癇未再發作。 

  體格檢查 一般情況可,呆傻麵容。左側腹自肋下至骨盆上緣可及巨大腫物,活動度差,質韌。右前額部可見2~3 cm大小的橢圓形突起腫物,邊界清,褐色,輕觸痛,眼眶周圍有蝶形斑塊,餘無異常。 

  實驗室檢查 無異常報告。

  圖1. 靜脈腎盂造影(IVP)示左腎下盞拉長、變形(箭號)。

  圖2. 增強CT掃描和圖3. 增強CT冠狀位多層麵重組像,示雙腎巨大腫物,密度不均,可見多發脂肪密度灶(箭號)。肝內亦見一脂肪密度灶(箭頭)。

 

  圖4. 顱腦CT平掃,示雙側側腦室室管膜下多發鈣化性結節(箭號)。 

  圖5. 患者麵部皮膚多發紫褐色結節。 

關鍵字:結節,硬化,褐色,

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