病例介紹
案例一
主訴及病史 患者女性，59歲。因右側腰部脹痛不適3年，自覺症狀加重2周就診。3年前無明顯誘因出現右側腰部脹痛不適，未重視，亦未治療，近2周症狀加重。門診行B超檢查示右側腎上腺有一9.7cm×8.6cm×10.3cm大小的實性不均質包塊，彩色多普勒血流顯像(CDFI)示其內未見明顯血流信號，團塊周圍可見少許點狀血流信號。門診以腎上腺占位性病變收住院。無高血壓、低鉀等病史;10年前行膽囊切除術。平素飲食、睡眠正常，尿便無異常，近年體重無明顯減輕。
查體 心肺未見異常，右側上腹部有一縱斜形長約10cm的手術瘢痕，腹部未觸及明顯包塊，可觸及右腎下極，雙側腎區無明顯叩擊痛。
輔助檢查 行血常規、生化、凝血功能、腎上腺相關激素(兒茶酚胺、皮質醇及醛固酮)檢測均正常。行腎上腺CT平掃+增強掃描示右側腎上腺區有一8.7cm×7.4cm×8.2cm大小的團塊狀病灶，邊界清楚，病灶內有大片狀脂肪密度影(CT值平均-90Hu)及片絮狀、環狀稍高密度影;增強掃描脂性成分未見明顯強化，實質成分輕度強化;病灶壁局部見散在斑點狀鈣化，鄰近肝髒及右側腎髒明顯受擠壓變形。考慮：右側腎上腺巨大良性占位性病變，髓樣脂肪瘤可能性大。
診療經過 臨床診斷：右側腎上腺占位性病變，完善相關術前檢查，排除手術禁忌行右側腎上腺占位性病變切除術。患者平臥取肋緣下斜切口，切開皮膚及皮下各層組織，進入腹腔見網膜腸管粘連，並與肝髒及右後腹膜周圍粘連，采用鈍性及銳性相結合方法分離，將腸管牽向左側腹腔，切開右後腹膜，遊離腎髒，見右腎上極腎上腺處病變位於肝後，術野暴露不佳，無法在直視下遊離，遂切斷肝廉韌帶，並縫紮切斷肝右側韌帶，將右肝托起，在直視下緊貼瘤體表麵銳性分離，完整遊離出右側腎上腺瘤體並切除，瘤體約10cm×9cm大小。切除標本肉眼見呈灰黃色，約10cm×8cm×8cm大小，內含皮脂毛發，壁厚0.2cm，包膜完整;鏡下見纖維性囊壁，內襯複層鱗狀上皮及皮脂腺等皮膚附件，局灶可見異物巨細胞反應伴大量角化物形成，囊壁旁可見腎上腺組織。病理診斷：(右側腎上腺)囊性成熟性畸胎瘤，周圍附有腎上腺組織。術後8天拆線後康複出院，隨訪8個月未見複發。
案例二
主訴及病史 患者女性，50歲。因側腰部脹痛不適半個月就診。患者半個月前右側腰部脹痛不適在當地醫院行B超檢查考慮右側腎上極膿腫，予以抗感染治療2周，症狀無緩解，到我院就診。門診行B超檢查示右腎上極腎上腺區偏外側探及一10.8cm×6.1cm大小高回聲區，內見4.4cm×3.3cm大小無回聲區，無回聲區內見絮狀高回聲及高回聲分隔，該包塊與右腎分界欠清，向下擠壓右腎;CDFI示其內未見明顯血流信號。B超診斷：右腎上腺區囊實性包塊。門診以右側腎上腺占位性病變收入院。病程中無發熱，飲食、睡眠、尿便均正常，體重無明顯減輕。無高血壓、低鉀等病史，2005年曾行心髒瓣膜置換術，術後一直口服華法林。
查體 心肺未及異常;腹部可觸及右腎下極，右側腎區叩擊痛。
輔助檢查 血常規及生化、腎上腺相關激素(兒茶酚胺、皮質醇及醛固酮)檢查均正常;查凝血酶原時間(PT)17.4s，國際標準化比值(INR)1.37，凝血酶時間(TT)15.4s。心髒彩色多普勒超聲示二尖瓣、主動脈瓣換瓣術後，二尖瓣口流速偏高。腎上腺CT示右側腎上腺區8.7cm×7.2cm×6.4cm大小的團塊狀病灶，腫塊邊界下方和右腎上極分界欠清，病灶內見大片狀脂肪密度影(平均CT值約-75Hu)及密度欠均勻片絮狀影;增強掃描病變周圍有輕度強化，右側腎髒明顯受壓向下推擠變形。診斷為右側腎上腺區占位性病變(髓樣脂肪瘤可能)，感染不能排除。
診療經過 臨床診斷為右側腎上腺占位性病變。完善相關術前檢查，暫時停用華法林，待凝血功能改善後行右側腎上腺占位性病變切除術。患者及家屬要求轉上級醫院手術治療。術後病理報告：右側腎上腺囊性成熟性畸胎瘤。術後隨訪5個月未見複發。討論
畸胎瘤屬胚胎發育畸形的一種，根據其組織的分化程度分為成熟性畸胎瘤和不成熟性畸胎瘤。成熟性畸胎瘤主要由角化物、皮脂和毛發組成。畸胎瘤大多生長於人體中軸附近，例如縱隔、骶尾部、後腹膜、結腸等，生殖腺外畸胎瘤較少見，腎上腺畸胎瘤更為少見。國內外文獻目前尚未見關於腎上腺畸胎瘤相關流行病學的文獻報道。
診斷 腎上腺成熟性畸胎瘤一般無功能，瘤體呈隱匿性生長，早期常無症狀及體征，通常體檢發現時腫瘤已較大。腫瘤大小一般與年齡呈正相關，這也是早期無症狀並不易被發現的原因所在。然而對於約半數患者，隨著腫瘤的生長，可因腫瘤壞死或壓迫周圍髒器、血管等出現腹脹、腹痛、腰痛甚至腸梗阻的表現。腎上腺畸胎瘤實驗室檢查多為陰性，主要通過影像學進行初步診斷。B超表現為不均質強光團及含有多種成分的囊實性腫塊，回聲不均，CDFI示乏血供，但定性診斷不滿意。成熟畸胎瘤CT表現為鈣化和脂肪，可明確腫瘤的生長部位、被膜是否連續、與周圍組織器官關係及有無浸潤生長等情況，為術前評估及選擇手術方式提供依據。磁共振成像(MRI)有助於顯示腫瘤血管內部特征和位置，提高軟組織分辨率，明確腫瘤包膜與周圍脂肪分界線，在判斷畸胎瘤與重要血管關係及浸潤方麵更具優勢。
鑒別診斷 腎上腺成熟性畸胎瘤易誤診為腎上腺髓樣脂肪瘤，兩者均屬腎上腺無功能性腫瘤，絕大多數無臨床表現，腎上腺各項內分泌指標均正常，出現上腹部不適疼痛，可能與腫瘤增大壓迫鄰近組織或伴瘤內出血有關。腎上腺髓樣脂肪瘤超聲示腎上腺區不規則或呈球形的強回聲結節或腫塊，與腎周圍脂肪有分界;CT示特征性的脂肪密度腫塊，CT值-120~-80Hu，邊界清，中央有分隔，瘤內密度不均，可見鈣化斑;MRI表現為均勻或不均勻的脂肪信號。
腎上腺成熟性畸胎瘤可有鈣化、骨化灶，脂肪成分較腎上腺髓樣脂肪瘤少，影像學檢查有一定的鑒別意義，確診需依據病理檢查。
治療 成熟性畸胎瘤也有發生惡變的報道，因此一旦確診應盡快擇期手術。一般成熟性畸胎瘤組織分化程度高，完整切除後少有複發、轉移，且對放、化療不敏感，完整切除的良性畸胎瘤可不必行化療。本文2例分別隨訪8個月和5個月，未見複發。
(安徽省腫瘤醫院泌尿外科談宜傲周林玉董曉程孔令全楊磊)
