案例介紹

        患者女性，82歲，主因頭暈、心前區不適3小時，暈厥1次入院。患者入院前1天因心悸，心電圖提示心房顫動，至門診給予索他洛爾40mg，bid和地爾硫90mg，qd口服。

        暈厥後來我院急診查心電圖(圖1)示竇性心動過緩、成對室性早搏RonT和尖端扭轉型室性心動過速，Q-T間期延長，QT=610ms，QTc=415ms，入院後心電監護(圖2)示竇性心動過緩、竇性停搏，Q-T間期延長，發作時有頭暈，給予硫酸鎂、靜脈補鉀治療，並在尖端扭轉型室性心動過速發作的時候給予利多卡因100mg靜脈注射，並急診行臨時起搏器(80次/分)治療。

        臨床解析

        長Q-T間期綜合征(LQTS)又稱為複極延遲綜合征，是指心電圖上Q-T間期延長，伴有T波和(或)u波形態異常，臨床上表現為室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征。LQTS病因很多，包括先天性和獲得性，先天性LQTS為基因異常所致;獲得性LQTS的原因包括藥物作用、電解質代謝紊亂、緩慢心律失常、中樞神經係統疾病、冠心病或其他所致。

        ①導致Q-T間期延長的常見藥物是Ⅰa類抗心律失常藥例如奎尼丁、丙吡胺、普魯卡因胺和Ⅲ類抗心律失常藥物索他洛爾和胺碘酮，可以導致Q-T間期延長和尖端扭轉型室性心動過速。②電解質代謝紊亂如低鉀、低鎂，低鈣等都可引起LQTS，以低鉀最為常見，尤其是低鉀合並低鎂。③中樞神經係統疾病如腦外傷、腦血管意外、腦腫瘤等均可引起LQTS，尤其是蛛網膜下腔出血者最易發生。④冠心病，心肌急性缺血事件發生後尤其是冠狀動脈閉塞再通後可引起Q-T間期延長。⑤心動過緩。

        LQTS是一種複雜而嚴重的心律失常，尤其在尖端扭轉型室性心動過速發作時，可頻發暈厥甚至猝死，必須及時采取有效治療措施。治療首先要去除病因，包括停用一切能延長Q-T間期的藥物;補充鉀、鎂鹽;最重要的是提高基礎心率，縮短Q-T間期以防止尖端扭轉型室性心動過速的發作，基本措施包括：①人工心髒起搏，較快速起搏縮短Q-T間期，抑製室性早搏，例如80次/分心髒起搏;②異丙腎上腺素1~4μg/min靜脈滴注，維持心室率在100~120次/分;③如果尖端扭轉型室性心動過速惡化為心室顫動，應立刻電除顫。