病例介紹

        病史患者男性，47歲，因“突發四肢無力及背部劇烈疼痛、胸背部緊束感1h”就診。1h前飲酒後突發四肢無力，不能活動，感背部劇烈疼痛，胸背部緊束感，全身出汗，呼吸急促，呼叫120急救。我院急診醫師現場查體示，四肢不能活動，肌力0級，無肢體抽搐，無大小便失禁，無頭痛及惡心、嘔吐;入院途中雙上肢逐漸可活動，雙下肢仍感麻木無力，腰部以下有麻木緊束感，尿瀦留。起病前3天有腹瀉、發熱史。有高血壓病史10年，血壓最高180/110mmHg，未係統正規藥物治療，有大量飲酒史及吸煙史16年。急診查體示血壓220/120mmHg，意識清楚，急性病容，全身多汗。心肺查體未見明顯異常，頸軟，雙上肢肌力正常，雙下肢肌力0級，肌張力消失，雙下肢腱反射消失，蹠反射消失，病理反射未引出，腹壁反射及雙側提睾反射消失，腹股溝平麵以下深淺感覺消失，雙側克尼格(Kernig)征及拉賽格(Lasegue)征陰性。急診行下胸段、腰段脊髓CT檢查未見明顯異常;頭顱CT檢查示雙側基底節區腔隙性腦梗死。急診考慮急性脊髓病變：急性脊髓炎?脊髓卒中?予以脫水、止痛及營養神經治療，症狀無改善，收住神經內科。查體血壓雙上肢230/110mmHg，左下肢180/95mmHg，右下肢230/110mmHg，神經係統體征同前。

        輔助檢查急查心肌酶、腎功能、電解質、凝血功能、隨機血糖及血常規均正常。急查胸腹部CT示腹主動脈夾層;超聲心動圖及腹部彩色多普勒超聲示升主動脈、降主動脈及腹主動脈夾層。脊髓磁共振成像(MRI)檢查示T1急性期(2h內)脊髓信號未見明顯異常，T2脊髓圓錐信號尚均勻，其內見部分混雜信號，結合臨床考慮缺血性改變。

        診療經過診斷為主動脈夾層(AD)，繼發性脊髓缺血可能。予以降壓、止痛及鎮靜等對症治療，因考慮患者隨時有AD破裂猝死風險，急轉上級醫院。上級醫院行主動脈螺旋CT動脈造影(CTA)檢查示夾層累及升主動脈及主動脈弓，頭臂幹、左頸總動脈、左鎖骨下動脈從真腔發出未見受累;腹主動脈真假腔存在，真腔較假腔窄，腹主動脈內見腹腔幹從真腔發出，提示DebakeyI型AD。急行Bentall手術加升主動脈人工血管置換手術。術後下肢癱瘓，雙下肢近端肌力Ⅱ級，遠端肌力Ⅰ級，無大小便失禁，背部劇烈疼痛緩解，胸背部緊束感減輕。術後15d出院，出院時病情穩定，出院後失訪。

        討論

        主動脈夾層起病急、進展快、易猝死，臨床表現複雜多樣，與其受累部位及範圍不同有關，易誤診為各專業相關疾病。

        本例早期誤診為急性脊髓炎。急性脊髓炎好發於青壯年，起病急，起病前數天至數周常常有上呼吸道或消化係統感染症狀，表現為雙下肢麻木、無力，背痛及相應部位束帶感，數天症狀可進展到高峰，出現病變水平以下肢體癱瘓、感覺障礙、膀胱直腸功能障礙。

        主動脈夾層並發脊髓病變主要原因是夾層撕裂累及降主動脈，血液進入中膜並向兩端延伸，撕裂主動脈壁，累及供應脊髓的肋間動脈和腰動脈，使背根動脈、大前根動脈血液灌注不足，致脊髓缺血缺氧，引起神經元、神經膠質及脊髓間質水腫，使脊髓內壓升高，造成急性脊髓缺血性損害，表現為急性脊髓橫貫性損傷。

        早期診斷和治療是降低主動脈夾層死亡率、提高手術成功率和改善患者生存質量的重要條件。彩色多普勒超聲檢查是主動脈夾層首選篩查手段，CTA檢查為診斷的最主要手段。臨床上對高度懷疑主動脈夾層者應及時行彩色多普勒超聲及CTA檢查，以早期診斷和治療。

        誤診原因分析及防範

        誤診原因分析本例早期以急性脊髓橫貫性損害為主要表現，病前有消化係統感染史，故考慮非特異性急性脊髓炎，但其下肢功能障礙在數小時內出現，與脊髓炎發病不符。

        主動脈夾層引起脊髓缺血的發病率較低，臨床醫生對其認識不足，當出現肢體運動障礙時易與腦血管病、急性脊髓病變相混淆。

        避免誤診措施本例提示臨床遇及以急性脊髓損害症狀就診，特別是伴胸、背及腰痛患者，應認真詢問病史、仔細體格檢查，當出現以下情況時應高度懷疑主動脈夾層：①有長期高血壓病史及心腦血管病危險因素;②起病急，突發劇烈疼痛且持續，鎮痛劑緩解不明顯;③有皮膚蒼白、出汗及發紺等休克表現，出現四肢脈搏、血壓不對稱，雙下肢足背動脈搏動不對稱等。