【所屬科室】

        普外科

        【基本資料】

        患者，女，70歲

        【主訴】

        外傷後右側大腿前方突出腫物2年餘，增大3月。

        【現病史】

        患者2年前外傷後出現右側大腿中部前方突出腫物，自述大小約2.0x1.0cm，無明顯觸痛及壓痛，活動良好，邊緣光滑，皮膚顏色加深，自述腫物3月前明顯增大。

        【影像圖片】

        【討論問題】診斷?

        【討論】

        評論：右股骨中下段前方見欠規則團塊狀混雜密度影，部分與股外側肌分界欠清，股外側肌受壓。增強掃描病變部分呈囊性密度，實性部分動脈期、靜脈期呈顯著強化，延遲期強化程度減低。

        【結果】

        (右腿腫物)肉瘤，分化較差，考慮為未分化高級別多形性肉瘤，部分腫瘤離切緣極近。

        【病例小結】

        未分化多形性肉瘤的病理診斷標準為：沒有任何特異性分化方向的高級別肉瘤。2002年世界衛生組織(WHO)軟組織腫瘤分類，按重新定義後的未分化多形性肉瘤分為以下三種組織學亞型：(1)高級別UPS/未分化高級別多形性肉瘤;(2)巨細胞UPS/伴有巨細胞的未分化多形性肉瘤;(3)炎症性UPS/伴有顯著炎症的未分化多形性肉瘤。

        未分化多形性肉瘤多見於中老年人，好發年齡50～70歲，男性多於女性。可發生於任何部位，好發部位依次為下肢、上肢骨骼肌深部或鄰近筋膜處，其次為腹膜後。主要症狀為局部增大的軟組織腫塊和疼痛;高級別UPS常迅速增大，進展較快，隻有生長迅速的腫瘤伴有疼痛。炎症性UPS部分可伴有發熱、體重減輕、白細胞升高。

        高級別UPS：最多見，大多發生在四肢(尤其下肢)，其次腹膜後，大多位於深部(筋膜下方)軟組織。影像上呈邊界不清的類圓形或不規則團塊狀影，無明顯包膜;腫瘤內常伴壞死、囊變，病灶實性部分密度/信號混雜，CT呈等低混雜密度;T1WI呈等低信號，T2WI上若瘤體以組織細胞為主，細胞含水量高，則呈高信號，以纖維成分為主呈等信號;增強掃描腫瘤實性部分呈中度不均勻強化。高級別UPS呈大的團塊狀或不規則形腫物，鏡下顯示是一類有多種結構和細胞形態的異質性腫瘤，有的有明顯的纖維性基質，無明顯包膜。腫瘤內常伴滲出、壞死、囊變。

        巨細胞UPS：大多發生在肢體或軀幹深部軟組織的較大腫物，C T呈不均勻略低密度、境界模糊，常含有低密度的壞死灶;增強掃描呈不均勻強化。MRI腫瘤局部邊界不清，呈浸潤性生長，合並出血、壞死及囊變;T1WI呈等、低信號或混雜高信號(出血)，T2WI呈混雜高信號，腫瘤實性部分呈片、條狀稍低T1、稍高T2信號，有包膜，其內可見低信號間隔;增強掃描腫瘤實性部分及囊壁呈結節狀或環狀不均勻強化。出血囊變區可見液-液平麵，亞急性出血呈短T1、長T2信號，陳舊性出血含有含鐵血黃素，T2WI呈低信號;有時出血區較大掩蓋了鄰近的腫瘤組織;腫瘤周圍見水腫區。鏡下見不同程度的高級別橢圓形至梭形細胞以及間質有明顯的破骨性巨細胞反應，常伴出血、壞死;腫塊可向周圍侵犯鄰近的神經、血管。

        炎症性UPS：比較少見，最常見於腹膜後，其次見於深部軟組織，位於前胸壁少見，影像上邊界清楚，有包膜;CT呈等或稍低密度，密度較均勻;MR的T1WI呈等、低信號，T2WI呈不均勻高信號，無明顯囊變、出血等征象;增強掃描呈輕微不均勻強化。炎症性UPS在病理上是有明顯組織細胞和炎症細胞浸潤的未分化多形性肉瘤，目前對此型腫瘤分化的了解仍很少，其形態既有間葉性腫瘤，又有上皮性腫瘤的特點，有完整包膜，邊緣不規則，與周圍有粘連，鏡下含有大量良性和惡性黃瘤細胞、非典型性梭形細胞和急、慢性炎症細胞。

        鑒別診斷

        主要包括脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、侵襲性纖維瘤病、胃腸道間質瘤及軟組織血腫等。脂肪肉瘤在發現脂肪密度或信號時有助於其診斷，去分化脂肪肉瘤有賴於免疫組化鑒別。橫紋肌肉瘤多見於20歲以下，常見於上肢、頭頸部，腫瘤的侵犯程度明顯。滑膜肉瘤多見於關節周圍，MR的T2WI常可見低信號分隔。侵襲性纖維瘤病常沿肌束方向的“爪”樣或“蟹足”樣生長;MR的T2WI呈明顯均勻高亮信號;增強掃描呈均勻性顯著強化。發生於腹膜後較大的UPS需與胃腸道間質瘤鑒別，外生性胃腸道間質瘤可來源於網膜、腸係膜，胃腸道間質瘤與胃腸道關係密切。發生於四肢出血、囊變的UPS需與外傷性血腫鑒別，血腫境界不清，其內密度/信號不均勻，周圍水腫區明顯，鑒別常較困難。