男，43歲，因胸背部持續性刺痛2個月加重10 d，伴雙下肢無力、麻木逐漸加重、大小便功能障礙5 d入院。既往肺結核病史20年，乙型病毒性肝炎病史10年。入院前10 d當地縣醫院肺部CT檢查示雙肺上葉、右肺下葉陳舊性結核;胸8椎體水平椎管內異常稍高密度影。
入院時體格檢查：第7、8胸椎棘突及椎旁壓痛、叩擊痛，雙下肢肌力0級，肌張力降低;臍平麵以下皮膚痛、溫覺減退。入院後胸椎MRI檢查示：胸7、8椎體水平椎管內硬脊膜外大小約3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm等T1、稍長T2信號影(圖1A、1B)，增強掃描呈較均勻明顯強化，邊界欠清，部分延伸至胸7~8左側椎間孔並侵蝕部分骨質，相應水平脊髓明顯受壓前移(圖1C、1D)，胸3、8、9椎體內見斑片狀等T1、等T2信號影(圖1A、1B)，增強掃描呈較均勻明顯強化(圖1C)。術前診斷：胸7、8椎體水平椎管內硬脊膜外占位性病變，考慮惡性可能。
圖1A~D. 術前MRI，可見胸7、8椎體水平椎管內硬脊膜外大小約3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm等T1、稍長T2信號影，增強掃描呈較均勻明顯強化，邊界欠清，部分延伸至胸7~8左側椎間孔並侵蝕部分骨質，相應水平脊髓明顯受壓前移;
術前門冬氨酸氨基轉移酶65.4 U/L，丙氨酸氨基轉移酶96.1 U/L，乙肝表麵抗原陽性。全麻下行後正中入路椎管內占位切除術。超聲骨刀整塊打開椎板後，見灰褐色腫瘤位於胸7、8椎體椎管內硬脊膜外並有部分沿左側椎間孔侵及椎管外，脊髓明顯受壓被推向右前方。腫瘤血供豐富，質地中等，邊界欠清。術中行神經電生理監測，顯微鏡下整塊切除腫瘤及受侵硬脊膜、椎骨。
術後病理示：轉移性腺癌，結合免疫組化結果考慮肝髒來源。術後肺部CT及甲狀腺超聲檢查未見原發或轉移病灶，肝膽胰脾CT增強示肝硬化、肝內多發占位性病變，考慮惡性病變，原發性肝癌可能性大。血清糖鏈抗原125 107.89 U/ml，甲胎蛋白719.63 ng/ml。術後胸背部刺痛感消失，術後1周時雙下肢肌力1級，複查胸椎MRI證實腫瘤全切(圖1E、1F)。出院後隨訪3個月，雙下肢肌力3級，大小便功能障礙明顯改善，但因家屬放棄治療，於出院後4個月死亡。
圖1 E、F. 術後矢狀位、軸位增強MRI，可見腫瘤全切
2.討論
原發性肝癌通常經淋巴管向肝門周圍的區域淋巴結轉移，通過血行向遠處轉移，最常見的轉移部位依次是肺、腎上腺、局部淋巴結和骨骼。但以脊髓壓迫為首發症狀的肝癌椎管內硬脊膜外轉移較少見。其轉移的機製可能如下：與腦轉移或肺轉移共存，經動脈途徑播散;經椎靜脈叢播散;經蛛網膜下腔播散;鄰近病灶的直接侵入。本文病例胸椎MRI顯示胸3、8、9椎體內亦存在異常信號影，不排除並存椎體轉移的可能。椎管內腫瘤根據其定位分為三種：硬脊膜外、硬脊膜內髓外和髓內。但惡性轉移通常多見於硬脊膜外。其症狀由腫瘤進行性壓迫脊髓及其神經根所致。初期特點為受壓神經後根所支配的區域內出現神經根性疼痛或感覺異常。隨著腫瘤快速生長、侵襲以及瘤周水腫、出血導致症狀迅速加重，短期內即出現脊髓半側損害綜合征或不完全性截癱並迅速進展至完全性截癱。
本文病例滿足以上臨床特點，並存在長期乙型病毒性肝炎病史，肝功能異常，肝內多發占位且血清甲胎蛋白達719.63 ng/ml。提示如早期診治，在神經根性疼痛發生時即行減壓，可避免截癱發生。本文病例存在肺結核病史，在診斷時亦需注意與脊柱結核相鑒別。原發性肝癌椎管內轉移通常已是癌症晚期的表現之一，且家屬多選擇放棄治療，故此類病人預後較差。但為減輕肝癌轉移病人疼痛，提高總生存期內生活質量，及早發現脊髓壓迫症狀並給予姑息治療是必要的。放療時因局部正常脊髓需耐受與腫瘤相同的照射劑量，副作用較大，有加重原有功能障礙的風險。故一旦發現椎管內轉移，應及早行手術以解除腫瘤對脊髓的壓迫，挽救脊髓及神經功能。
原始出處：
繆逸濤,楊軍,陳庚,洪新雨.肝癌椎管內硬脊膜外轉移1例[J].中國臨床神經外科雜誌,2019,24(01):62-63.
