患者男，42歲。因便秘、腹脹、腹痛於2018年3月12日來院就診。患者訴平日劍突下悶痛不適，能耐受，化驗示肝功能異常，餘無其它異常。超聲見肝髒三枚實性腫物，位於右肝後葉，最大者約136mm×95mm，邊界清晰，回聲不均質，內見不規則液性暗區，CDFI：內見星點狀血流信號。腹部CT發現：肝髒多發占位，增強後強化不均勻，考慮惡性腫瘤伴瘤卒中(圖1)。

圖1 CT增強，肝內病灶可見不均勻強化伴液化壞死

入院後PET-CT示：肝內3個病灶伴部分不均勻輕度代謝表現，考慮惡性腫瘤。骶前軟組織結節伴代謝輕度增高，考慮腫瘤轉移;雙肺多發微結節，建議隨訪。化驗檢查排除乙肝、丙肝、戊肝病毒感染。

經超聲引導肝髒病灶穿刺活檢(圖2)，病理結果顯示：5處肝組織肝細胞顆粒變性伴部分肝細胞非典型增生及慢性炎細胞浸潤，其中2處邊緣查見極少許異型細胞，結合免疫組化考慮神經內分泌瘤(NET，G2“不典型類癌”)可能性大(圖3)。免疫組化：CKAE1/AE3：(+);CK8/18：(+);CD56：(+);Syn：(+);CD34：血管(+);Vimentin：(-);CEA：(-);TTF-1：(-);P40：(-);CK5/6：(-);CK7：(-);NapsinA：(-);CK19：(-);CD10：(-);Hep-1：(-);AFP：(-);P53：灶性(+);Ki-67：(+)S占10%。

圖2 超聲引導肝髒右葉占位實性部;圖3 肝髒病灶穿刺活檢病理圖像

於2018年3月28日直腸鏡檢查，病理：2小片粘膜內查見神經內分泌瘤“NETG1”(類癌)(圖4)。免疫組化：CKAE1/AE3：(+);CK8/18：(+);Vimentin：(+);CD56：(+);Syn：(+);CgA：(-);NSE：(-);Ki-67：(+)S占2%。

圖4 直腸標本病理圖像CT發現：肝髒多發占位，增強後強化不均勻，考慮惡性腫瘤

經北京大學附屬腫瘤醫院教授會診，建議行肝髒介入治療以控製腫瘤生長，患者於2018年4月1日，行TACE治療術。

討論

神經內分泌腫瘤是起源於具有胺前體攝取及脫羧能力的神經內分泌細胞的具有顯著異質性的腫瘤。多發生於胃、腸及胰腺，胰腺最為常見，原發於肝髒的較為少見。肝髒神經內分泌腫瘤多為無功能性，絕大多數患者不出現神經內分泌激素異常增多的臨床表現，患者多因腫瘤生長過大引起並發症，如腹痛、壓迫膽管出現梗阻性黃疸或是發生轉移而出現相應的症狀來就診，本例患者因腹脹加重就診。

肝髒神經內分泌腫瘤的診斷較困難，超聲檢查一般無特異性表現，CT平掃可見低密度區域，增強CT均表現為彌漫性的不均勻強化，可見有出血、壞死、囊性病變等，MRI平掃T1WI一般呈低信號和等低混雜信號，T2WI常為等高信號及高混雜信號，其內見類囊性的高信號，DWI呈高信號，增強表現和CT相似，目前手術切除是原發性肝髒神經內分泌腫瘤首選治療方法，完全切除原發腫物，並且進行淋巴結清掃是唯一可能治愈的方法。對於不能手術切除的巨大原發性肝髒神經內分泌腫瘤，甚至病理學提示低分化腫瘤，肝移植術療效顯著，術後生存期最長可達10年。

原始出處：

田鵬,杜文燕,許文哲.肝髒合並直腸神經內分泌癌1例[J].醫學影像學誌,2019,29(01):151+155.