患者，女，41歲，身高158 cm，體質量49kg，既往史、家族史無特殊，因“異位妊娠破裂、失血性休克”於外院在全身麻醉下行腹腔鏡下左側輸卵管切除及盆腔粘連鬆解術，術中血壓曾一過性下降，予以甲氧明1mg並加快輸液後迅速恢複至正常，術中出血量1800mL、尿量300mL，輸注複方氯化鈉液500mL、羥乙基澱粉1000mL、乳酸鈉林格液1000mL、生理鹽水200mL、轉化糖電解質液250mL、白蛋白10g、紅細胞4U，麻醉蘇醒過程中血壓稍低於正常，血氣分析示血紅蛋白低至67g/L，予以輸血輸液及血管活性藥物維持。
轉入中南大學湘雅醫院時患者已行氣管插管呼吸機輔助呼吸，最初的神經功能學檢查提示神誌深昏迷，格拉斯哥昏迷評分(Glasgow Coma Scale，GCS)E1V1M1=3分，血管活性藥物維持循環。經過呼吸循環支持、亞低溫治療、腦保護、鎮靜、抗癲癇、脫水降顱壓、抗感染等治療，21d後患者意識逐漸恢複清醒，生命體征平穩。但是，患者此時出現了肢體的不自主抖動。
神經係統檢查提示神誌清楚、可以合作，計算力、記憶力、定向力正常，雙上肢肌張力稍減低，雙下肢肌張力基本正常，四肢肌力4級左右。肢體不自主抖動易由外界刺激如聽覺、觸覺、視覺刺激所誘發或加重，休息或睡眠後症狀可緩解。腦電圖輕度異常，但是沒有明顯癲癇樣電活動的證據。頭顱磁共振成像未見明顯異常。
根據該患者的病史、臨床表現及檢查結果，初步診斷為LAS，予以丙戊酸鈉0.5g，3次/d、左乙拉西坦1g，2次/d、氯硝安定2mg，3次/d，症狀逐漸改善，神經功能逐漸恢複。
2.討論
肌陣攣是中樞神經係統不同區域組織發生功能紊亂時比較常見的症狀。缺氧後肌陣攣(post-hypoxic myoclonus，PHM)有急性和慢性2種不同表現形式。急性缺氧後肌陣攣又稱缺氧後肌陣攣性癲癇持續狀態(myoclonic status epilepticus，MSE)，多於心肺複蘇後48h內出現，以彌漫性軀體肌陣攣樣抽搐伴昏迷為特征性表現，30%～40%心肺複蘇後昏迷患者可出現此症狀，藥物治療難以控製抽搐，預後欠佳。
慢性缺氧後肌陣攣即LAS，由Lance和Adams於1963年首先提出，報道了4例心搏驟停患者在心肺複蘇成功意識恢複後數天至數周出現了動作性、意向性肌陣攣發作，還伴有構音障礙、共濟失調、飲水嗆咳、吞咽困難和輕微的認知功能障礙等神經功能缺損症狀，甚至有報道稱心肺複蘇後8年出現肌陣攣發作。
麻醉手術意外、心搏驟停、藥物中毒及哮喘發作等事件導致腦缺血缺氧後均可能引起LAS。迄今為止，此類病例全球範圍內文獻報道約200例。本例患者有失血性休克所致腦缺血缺氧史，昏迷21d清醒後出現肢體不自主抖動，自主活動、聲光刺激及精神緊張可誘發或加重，表現為動作性、意向性、反射性肌陣攣，安靜或入睡後減輕或消失，腦電圖未見癲癇樣電活動，頭顱磁共振成像未見明顯異常，氯硝安定、丙戊酸鈉、左乙拉西坦治療有效，與既往文獻報告病例中所描述的基本一致。神經影像學技術被應用於研究LAS的解剖及病理生理基礎。大部分研究證實，頭顱CT及MRI檢查無明顯陽性結果。
2013年發表的1篇文獻中提到，在心搏驟停20d後複查MRI時，小腦和丘腦的早期和瞬態限製性擴散消失。Frucht等安排7例患者接受PET檢查，PET掃描顯示腦橋被蓋、丘腦腹外側部葡萄糖代謝明顯增強。然而，這並不是一個一致的發現，因為其他研究顯示額葉葡萄糖代謝減少。
研究報道，3例患者SPECT掃描顯示包括基底節區、額葉、頂葉和左顳葉在內的多個區域灌注減少;亦有研究報道1例乙醇過量致心搏驟停患者心肺複蘇16d後清醒，3個月後出現中樞性麵癱、步態異常，SPECT顯示右側小腦梗死區灌注減少而大腦灌注正常。小腦缺血導致其γ-氨基丁酸神經元抑製作用缺失，繼而導致丘腦及網狀結構運動功能失調，最終出現運動應激性增強和肌陣攣。
LAS的病理生理機製迄今尚未明確，相關的學說包括：(1)皮層異常放電學說;(2)小腦-腦幹、丘腦-皮質環路異常學說;(3)神經遞質失調學說。在肌陣攣的動物模型中，給予丙戊酸鈉、氯硝西泮、5-羥色氨酸(5-hydroxytryptophan，5-HTP)、拉莫三嗪、左乙拉西坦和利魯唑後有所改善。由於肌陣攣來自於最常見的皮質來源，抗癲癇藥物是經常使用的。1978年首次提到丙戊酸用於人類LAS有效，雖然是同其他藥物聯合使用。
亦有報道稱單獨用藥治療有效，如果同時合並癲癇還能夠有效控製癲癇發作。雖然未被證實，但丙戊酸的可能作用機製是使突觸區域中腦γ-氨基丁酸(gamma aminobutyric acid，GABA)升高。苯二氮類藥物氯硝西泮對LAS治療有效，首次進入公眾視野是在1976年。吡拉西坦，一種新型促思維記憶藥，可以一定程度上改善肌陣攣，但是至今仍未在美國獲得許可。與吡拉西坦化學結構相關的左乙拉西坦可以明顯改善與LAS相關的肌陣攣。對於部分難治性病例，已經實施了深部腦部刺激手術，並初步取得了一些令人鼓舞的結果，但這僅在少數病例中開展，並且目前仍處於實驗階段。在圍產期缺氧的一則病例中刺激的目標是丘腦，而另外兩則病例中刺激的目標是蒼白球內側。有關深部腦部刺激手術的進一步研究將有望證實其有效性並闡明首選刺激部位。另外鞘內注射巴氯芬可改善多種藥物難治性肌陣攣患者的肌陣攣。
有文獻報道金剛烷胺、苯妥英、丁苯那嗪、硝西泮、苯巴比妥、撲米酮、去甲替林和加壓素未被發現有助於治療肌陣攣，還提到了乙醇、左旋多巴、氟西汀、巴氯芬、卡馬西平和雌激素的多種益處。隨著醫學技術的進步與醫學知識的普及，越來越多的患者在腦缺血缺氧事件中得以幸存，而在這些幸存者中LAS患者亦很有可能逐漸增多，因此，在臨床工作中需要重視此病並注意鑒別診斷，做到早期診斷、早期治療、早期康複，同時需進一步深入研究這種罕見疾病的病理生理等內容，為更有效的治療提供理論依據，更好地提高患者生活質量。
原始出處：
王娜,夏萍萍,葉治,王鍔,郭曲練.Lance-Adams綜合征病例報道1例[J].麻醉安全與質控,2018,2(03):166-168.
