入院病情摘要
現病史患者男性，81歲，3個月前出現間斷便秘，伴黑褐色成形便。2個月前出現臍周及上腹痛，進食後加重，蜷曲位緩解，伴反酸、燒心、納差。外院查血常規正常，糖原(CA)199、癌胚抗原(CEA)輕度升高，糞便潛血間斷陽性(+)。胃鏡示反流性食管炎(LA-B)，幽門螺杆菌(-)。結腸鏡於降結腸處見大小約1.0cm×0.5cm山田Ⅱ型息肉，鉗除。對症治療後每日1次成形黃軟便，但餐後上腹痛未緩解，體重下降2kg。
既往史陳舊性肺結核。1年前頭頂腫物血管肉瘤手術，術後放療30次。
查體左腹部輕壓痛、叩痛，無反跳痛及肌緊張。腸鳴音正常。
輔助檢查入院後查血常規正常，血紅蛋白143g/L，遊離脂肪酸(FFA)1015μmol/L，超敏C反應蛋白(hsCRP)41.37mg/L，CA199、CEA正常。糞便潛血(+)×3次。複查結腸鏡：距肛門30cm處可見2~3處小片狀糜爛。口服小腸造影(圖1)：約2、3組小腸多發病變，與腸道分界不清，不除外占位病變且與腸道形成內瘺可能;空腸多發小憩室;腸道蠕動略慢。腹盆增強CT+小腸三維重建(圖2)：空腸多發局部腸壁不規則增厚伴明顯強化，邊緣囊狀低密度與腸腔相通，不除外腸瘺。腸腔多發氣液平。肝髒多發囊腫。
圖1全消化道造影：小腸占位及內瘺可能（粗箭頭為空腸占位，細箭頭提示內瘺可能）
圖2 腹盆增強CT+小腸三維重建：空腸多發局部腸壁不規則增厚伴明顯強化
小腸鏡(圖3)：過幽門繼續進鏡約50cm，過屈氏韌帶後空腸近端可見大量黃色汙物附著，病變起始部黏膜充血腫脹，可見不規則潰瘍，病變中央可見藍紫色瘤樣組織，可見圓形管腔樣結構(瘺口?狹窄?)。小腸病理：炎性滲出物及小腸黏膜顯急性及慢性炎，伴黏膜輕度水腫。
圖3 小腸鏡：十二指腸降部糜爛及潰瘍瘢痕形成
正電子發射計算機斷層顯像(PET-CT)顯示(圖4)：多處小腸腸壁局灶性增厚且代謝增高，惡性病變不除外。
圖4 PET-CT：多處小腸腸壁局灶性增厚且代謝增高
治療
考慮患者小腸惡性腫瘤可能大，擇期行剖腹探查+十二指腸升部、近端空腸節段切除+空腸造瘺術。術後病理：分化較好的小腸血管肉瘤，侵及腸壁全層達周圍脂肪組織，部分伴穿孔及急、慢性炎細胞浸潤;兩斷端、環周切緣及十二指腸近切緣均未見特殊，淋巴結顯慢性炎(近段空腸0/5)。免疫組化結果示：AE1/AE3(-)，HMB45(-)，Melan-A(-)，S-100(-)，CD31(+)，CD34(+)，F8-R(+)，Fli-1(+)，Vimentin(+)，Ki-67(index60%)。與頭部血管肉瘤同源。
最終診斷：頭部血管肉瘤胃腸道複發。
專家點評
患者因黑便，便潛血陽性就診;臨床以消化道出血為線索，而胃鏡、結腸鏡所見不能解釋患者臨床症狀，進一步行小腸造影提示小腸充盈缺損、小腸病變是造成消化道出血的原因。
CT小腸三維重建為無創檢查，是診斷小腸腸壁占位、腸腔狹窄的很好選擇。當CT發現小腸病變後，通過小腸鏡及PET-CT證實，進而手術，最終獲得病理診斷，一步步有條不紊。
頭部血管肉瘤是一種罕見疾病，其特點是手術後很容易複發和全身轉移。患者在術後1年出現消化道出血，小腸造影發現小腸占位，從一元論的角度出發應該考慮頭部血管肉瘤術後轉移的可能。
