男，64歲，因“反複發作心悸、大汗伴意識障礙4 mo”入院。

        4 mo前患者無明顯誘因反複出現心慌、疲軟、大汗淋漓，偶伴有意識障礙，發作時自測血糖值2 mmol/L左右(正常值範圍：3.9-6.1 mmol/L)，多於3:00～7:00之間發作，進食後症狀可緩解，血糖值恢複正常水平，間歇期無明顯異常。

        為進一步診治於遵義醫學院附屬醫院肝膽胰外科住院治療，查體：體溫37.0 ℃，脈搏80次/min，呼吸16次/min，血壓108/70 mmHg，全身皮膚鞏膜無黃染，心肺查體無特殊，腹稍膨隆，左上腹捫及直徑約13 cm無痛性包塊，質硬，活動欠佳，餘查無明顯陽性體征。輔助檢查：空腹C肽92.0 pmol/L，胰島素0.1 uIU/mL;發作時C肽<10 pmol/L(正常值範圍：300-600 pmol/L)，胰島素0.1 uIU/mL(正常值範圍：10-25 uIU/mL)。腫瘤標誌物(-)。上腹部計算機斷層掃描(computed tomography, CT)平掃+增強示(圖1)：左中上腹實質性分葉狀腫塊，增強掃描呈中度不均勻強化，腫瘤內可見扭曲血管影及“假包膜征”。提示間葉類腫瘤可能性大，不除外胰尾部腫瘤。細針穿刺活檢：低度惡性腫瘤;SFT，不除外梭形細胞瘤或肉瘤。診斷：胰腺腫瘤：(1)胰腺癌?(2)胰腺β細胞瘤?間葉類腫瘤：(1)纖維瘤?(2)腹膜後脂肪肉瘤?(3)胃腸間質瘤?行剖腹探查術，術中見腫塊位於左上腹，腹膜後胰腺後下方，包膜完整，質硬，分葉狀，與胰腺分界清楚。打開胃結腸韌帶，緊貼腫塊包膜行完整性切除(圖2)。

圖 1 腹膜後孤立性纖維瘤的CT表現。A：腫瘤位於左中上腹，分葉狀；B：動脈期呈中度不均勻強化， 瘤內可見扭曲血管影。

圖 2 腹膜後孤立性纖維瘤術中情況。A：腫瘤位於左上腹腹膜後，胰腺後下方，包膜完整；B：瘤體大小20 cm×8 cm，質量約4 kg，質硬，分葉狀。

        術後病理結果回示：腫瘤細胞呈短梭形，細胞核圓形、卵圓形，未見細胞異形及核分裂，胞質較少，細胞排列無特征性結構。部分區域細胞排列密集，細胞密集區與細胞疏鬆區交替存在(圖3)。進行免疫組織化學染色，結果提示腫瘤細胞CD34、Vimentin、Bcl-2、CD99和Insulin表達陽性(圖4)，EMA、HMB45、S100和SMA表達陰性。

圖 3 腹膜後孤立性纖維瘤HE染色結果。 A：細胞密集區與疏鬆區交替存在(HE×200)；B：細胞呈短梭形，未見細胞異形及核分裂(HE×400)。

圖 4 腹膜後孤立性纖維瘤的免疫組織化學結果(免疫組織化學×200)。 A：CD34(+)；B：Vimentin(+)；C：Bcl-2(+)； D：CD99(+)；E: insulin(+)。

        患者術後第2天血糖值即恢複正常水平，低血糖症狀消失。患者恢複良好，無手術相關並發症出現。術後隨訪12 mo，患者無低血糖症狀發作，複查腹部CT未見腫瘤複發或轉移。

本文來源：世界華人消化雜誌 2015年4月8日; 23(10): 1699-1702