自身免疫性胰腺炎（AIP）是慢性胰腺炎中的特殊類型(占5%~6%)，與胰腺癌難以鑒別，其臨床特點表現為局限或彌漫性胰腺腫大、血清IgG4水平增高、組織淋巴-漿細胞浸潤和對激素反應較好等。AIP合並胰腺囊性病變非常罕見，本文對1例上述病例進行分析，以期提高臨床醫師對這種情況的認識。

　　病例報告

　　主訴、病史及查體

　　47歲男性，因“反複上腹痛8月餘，加重2月”入院。

　　8個月前，患者飽食後出現中上腹劇烈絞痛，持續6小時自行緩解；此後飲酒後再發，無發熱和皮膚黃染。2個月前，患者腹痛加重，發作時尿色加深、排白陶土樣便，發作間期正常。腹部CT結果示胰、十二指腸實性占位，伴肝內外膽管擴張，考慮胰頭來源。經保守治療後，腹痛和黃疸略有緩解。入院前患者飽食後腹痛複發，自患病以來，體重無明顯變化，反複出現口腔潰瘍，偶爾飲酒。

　　患者全身皮膚、鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結無腫大，腹平軟，劍突下可及一核桃大小腫物，質硬，有壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。

　　實驗室檢查

　　丙氨酸氨基轉移酶611 U/L，γ穀氨酰轉肽酶990 U/L，堿性磷酸酶373 U/L ，總膽紅素45.0 μmol/L，直接膽紅素32.7 μmol/L，白蛋白40 g/L。澱粉酶 158 U/L，脂肪酶 1471 U/L，葡萄糖 6.7 mmol/L。CA199 46.3 U/ml（↑）。血常規中嗜酸性粒細胞7.0%~8.2%（↑）。抗核抗體、抗可提取性抗原、類風濕因子陰性。血沉10 mm/h，C反應蛋白陰性。IgG 19.1 g/L（↑），IgG4 44.91 g/L（正常值為0.01~1.16 g/L），蛋白電泳γ球蛋白21.8%。

　　影像學檢查

　　腹部增強CT 胰腺全程腫脹，膽總管管壁環狀增厚，胰後段變細，肝內外膽管擴張，胰尾多發低密度囊性灶，假囊腫可能（圖1 A）。

　　磁共振胰膽管成像（MRCP） 胰頭腫大，信號欠均勻，胰體、胰尾飽滿，局部囊性信號影，肝內外膽管明顯擴張，膽總管中段以下變細、斷續顯示、向內側牽拉移位，腹膜後有多發小淋巴結，膽囊內有泥沙樣結石，十二指腸降段內側可見軟組織結節影（圖2）。

　　超聲內鏡 胰腺形態不規則、明顯增大、低回聲、內部回聲欠均勻、散在強回聲點，胰管無明顯擴張。胰尾有一腔樣結構，內穿出清亮液體。肝門處可見數個淋巴結。

　　正電子發射計算機體層攝影（PET）-CT 胰腺有彌漫性代謝增高灶。骨髓代謝略高，右下牙床局部代謝增高，縱隔及雙肺門淋巴結代謝增高，考慮炎性病變可能性大（圖3 A）。

　　細胞學檢查

　　胰尾穿刺組織病理回報：凝血及少許纖維組織，塗片未見瘤細胞。囊腔穿刺液：CA199 846.6 U/ml，CA242 80.6 U/ml，癌胚抗原（CEA）13.98 ng/ml。

　　治療及隨訪

　　IgG4水平增高、穿刺細胞學陰性及影像學顯示胰腺彌漫性腫脹，提示不能排除AIP，因此給予患者40 mg潑尼鬆口服（0.6 mg/kg）。1個月後CT結果示胰腺腫脹基本消退（圖1 B）， IgG4水平降至0.7 g/L。3個月後PET-CT複查結果示胰腺高代謝情況降至基本正常（圖3 B）。隨訪2年間，患者的CT檢查顯示胰腺正常。

　　分析討論

　　AIP和胰腺癌之間的鑒別診斷非常困難，尤其是在合並囊性病變後，診斷變得更加棘手。

　　大多數AIP病例少有合並胰腺囊腫。由於囊性病變提示高度活躍的炎症反應，早年曾有學者提出，“不伴有胰腺囊性病變”是AIP的特點之一，可能的原因是沒有嚴重的組織壞死和胰液淤滯。

　　近年來，國外也僅有類似的個案報告。研究顯示，僅6%的AIP合並囊性病變，常表現為血清IgG4水平升高，在激素治療後迅速恢複正常。

　　本例患者是中年男性，病程為8個月，臨床表現為飽食、飲酒後反複的上腹痛，近2個月伴有波動性梗阻性黃疸，影像學檢查結果提示胰腺占位以及肝內外膽管擴張。

　　考慮可能為以下診斷。

　　胰腺癌 患者為47歲男性，無慢性胰腺炎病史，有梗阻性黃疸和胰腺占位， CA199水平輕度升高，須警惕胰腺癌可能。

　　然而，患者一般情況尚可，自發病以來食欲、體重無明顯下降，黃疸為波動性，經對症治療後症狀緩解，這幾點不支持胰腺癌診斷。

　　AIP MRCP和CT顯示胰腺全程腫脹，膽總管管壁環狀增厚，嗜酸性粒細胞、IgG、IgG4水平增高，提示AIP患病可能；但影像學檢查顯示胰尾部囊腫，由於合並胰腺囊腫的AIP非常少見，因此即使有典型的胰腺全程腫脹，仍要考慮其他原因所致的慢性胰腺炎，最重要的是警惕胰腺癌可能。

　　此外，CA199水平輕度升高，超聲內鏡下穿刺囊液中的CA199水平也顯著升高，到底能否排除胰腺癌還不得而知。因有研究顯示， 54%AIP患者的血清CA199水平升高。

　　呂紅等對我院16例AIP患者分析後發現，25%患者的血清CA199水平升高；王強等對我院28例自身免疫病（係統性紅斑狼瘡、幹燥綜合征）相關性胰腺炎病例分析後發現，這些患者也可伴有CA199水平明顯升高，但可隨病情好轉而下降，考慮和炎症所致胰腺細胞內的CA199釋放有關。

　　囊液中腫瘤標誌物對鑒別診斷的意義仍有待商榷。

　　根據文獻報告，囊液中CA199、癌胚抗原、CA242等對胰腺炎、胰腺癌的鑒別診斷意義，僅在CEA＞192 ng/ml時有意義，其敏感性、特異性和準確性分別為75%、83.6%和79%。本例患者的CEA水平遠未達到臨界值，因此完全可能是由長期炎性病變所致。

　　鑒別AIP和胰腺癌的另一種方法是觀察患者對激素治療的反應。

　　研究表明，疑診為AIP的患者在接受2周激素治療後，對激素有反應者均可達到完全臨床緩解，且隨訪中無惡性變，因此確診為AIP；對激素無反應者，可經手術證實為胰腺癌。本例患者經潑尼鬆治療後，臨床症狀明顯改善，1個月後複查影像學及實驗室檢查，結果均已恢複正常。

　　總之，根據臨床特點、影像學特點——胰腺全程腫脹、IgG4水平增高、超聲內鏡穿刺未見瘤細胞以及患者對激素治療的反應，均可確診該病例為AIP。

　　總結該病例的診治，由於患者伴發囊性病變、囊液中CA199水平顯著增高，使得診斷一度陷入困境，但因醫生及時作出正確診斷，最終使患者免受手術之苦。