圖1 腹部CT掃描圖像

　　圖2腹部MRI掃描 T2加權像

　　臨床表現

　　患者女性，39歲，因進行性右上腹痛，伴腹脹、惡心、納差6個月來我院就診。既往體健，有吸煙史及痛經史，否認腸紊亂。

　　查體：腹部飽滿，右上腹部有壓痛。實驗室檢查：全血細胞計數正常，肝腎功能正常，炎症因子及腫瘤標誌物陰性。

　　腹部超聲提示：肝大、回聲粗糙，肝髒各葉散在分布多個局灶性異常回聲。腹部計算機體層攝影（CT）掃描顯示（圖1）：肝內多發性模糊低密度區域。肝髒磁共振成像（MRI）檢查（圖2、3）進一步明確病變性質。 

　　問題

　　該患者的診斷結果？進一步該做何種檢查？需要隨訪哪些指標？

　　（Gut 2007, 56: 1336） 

　　答案

　　腹部MRI T2加權像可見肝髒各葉多發的高信號囊狀病變，釓造影後無強化，且不與肝內膽管樹相通。CT掃描示，病變為低密度，T1加權像顯示為低信號。這些影像學所見高度提示膽道錯構瘤。

　　膽道錯構瘤是由於胚胎發育過程中，膽管板向膽管的轉化發生障礙，吸收不充分所導致的錯構性病變。該病又稱為von Meyenburg綜合征，特點是多發的、大小均一的囊性病變，並被多少不等的纖維基質所包繞。膽道錯構瘤的發病率約為1%～3%，一般無臨床症狀，偶然被發現，也不需要特殊處理。已有關於采用患膽道錯構瘤的肝髒作為供肝，行肝移植術成功的報道。有文獻報告，該病可導致定位不清的腹痛和惡變。鑒別診斷包括肝轉移瘤和肝小膿腫。腹部MRI如證實病變為囊狀、大小均一、信號強度均等、邊界清楚，則可排除上述病變。（Gut 2007, 56: 1352） 

　　（孫秀靜）